Site icon Медкурсор

Гиперкалиемическая форма миоплегии (Семейная эпизодическая адинамия, или болезнь Гамсторпа)

Клиническая картина этой формы тоже характеризуется пароксизмами мышечной слабости, но развиваются они обычно в дневное время, провоцируются голоданием, продолжаются не более 2 — 3 ч. В отличие от гипокалиемического пароксизма уровень калия в сыворотке крови возрастает, а содержание сахара снижается. Известна, кроме того, нормокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии, при которой снижается главным образом уровень натрия в сыворотке крови.

Диагноз миоплегии при наличии типичных пароксизмов и семейного анамнеза больших трудностей не представляет. Тяжелый приступ может походить на острую спинальную патологию, прежде всего на восходящий паралич Ландри. Нормальная температура тела, сохранность чувствительности, пароксизмальный характер нарушений и, наконец исследования электролитов сыворотки крови позволяют уточнить диагноз.

Миоплегический синдром наблюдается при тиреотоксикозе (синдром развивается чаще у мужчин, имеются клинические признаки и основного заболевания), синдроме Конна (протекает на фоне симптомов гиперальдостеронизма — повышения артериального давления, болей в мышцах, увеличенного диуреза, высокого уровня экскреции альдостерона, небольшая мышечная слабость сохраняется и вне приступов), поражении гипоталамуса, почечных и желудочно-кишечных заболеваниях. Все они сопровождаются снижением уровня калия в сыворотке крови. Развитие гиперкалиемических приступов иногда наблюдается при адиссонизме.

При указанных заболеваниях патогенетически обоснованная терапия (мерказолил и другие тиреостатики, альдактон, ДОКСА и т. д.) приводит к исчезновению или смягчению миоплегического синдрома.

«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов

Exit mobile version