Прогрессивная мышечная дистрофия. Атрофия проксимальных к оттопыриванию лопаток отделов рук и ног:
Клиническая картина характеризуется постепенно нарастающими симметричными атрофиями и слабостью мышц верхних и нижних конечностей, лица, шеи, туловища. Поражение мышц конечностей и туловища приводит к затруднению передвижения (раскачивающаяся — «утиная» — походка), («крыловидны лопатки»), выпячиванию живота («лягушачий живот»), к сужению талии больного («осиная талия»).
Вследствие распространения процесса на лицевые мышцы больной не может наморщить лоб, плотно закрыть глаза («миопатическое лицо»). При смехе и улыбке углы рта чрезмерно растягиваются («поперечная улыбка»). Больные не могут встать со стула без помощи рук; для того чтобы подняться с пола, они вынуждены встать сначала на четвереньки, затем выпрямить ноги и постепенно, поочередно упираясь руками в голени, колени и бедра, поднять туловище.
Наряду с атрофичными мышцами могут наблюдаться псевдогипертрофии некоторых мышц вследствие отложения жира и разрастания соединительной ткани. Особенно часто увеличиваются в размерах икроножные мышцы. Избирательность поражения (проксимальные отделы, например, страдают больше дистальных) постепенно приводит к образованию деформации и контрактур в тазобедренных, коленных, голеностопных суставах, в пальцах рук. Выделен особый миосклеротический вариант болезни (Сестана — Лежонна), при котором ретракции мышц доминируют в клинической картине.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов