Может проявиться уже с первых недель жизни, но чаще возникает в дошкольном и школьном возрасте. Болезнь обусловлена недостаточным содержанием в крови тромбоцитов.
Симптомы. Для тромбоцитопении характерны кровоизлияния под кожу и в слизистые оболочки. Подкожные кровоизлияния отличаются полиморфностью, имеют различную окраску в зависимости от времени их появления — от ярко-красной, синей и зеленоватой до желтой. Располагаются преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей и на груди. Часто наблюдаются носовые кровотечения, которые очень характерны для этой болезни и нередко являются предвестниками криза. Наблюдаются также кровотечения из полости рта (десен, языка, миндалин и задней стенки глотки), особенно опасные после тонзиллэктомии или экстракции зуба; сравнительно редки кровотечения из ушей. Нередко бывает кровавая рвота, при носовых кровотечениях вследствие заглатывания крови, но может иметь место и кровотечение из желудка. Реже наблюдаются кишечные и почечные кровотечения. У девочек в период полового созревания могут возникнуть маточные кровотечения.
При значительных кровотечениях наблюдаются общая слабость, головокружение, коллаптоидное состояние, анемия. Селезенка нормальной величины или слегка увеличена. Решающими для диагноза являются данные лабораторных исследований: тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов в 1 мкл крови иногда до 30 000 — 10 000 и ниже), неполноценность и анизоцитоз тромбоцитов, увеличение длительности кровотечения до 10 — 50 — 60 мин, отсутствие или замедление ретракции сгустка. Свертываемость нормальная или немного пониженная.
Положительны эндотелиальные (Симптомы щипка и жгута) Симптомы. В последние годы довольно часто возникают иммунологические тромбоцитопении, клиническая картина и изменения лабораторных данных при которых не отличаются от симптомокомплекса болезни Верльгофа. Факторами, способствующими возникновению иммунологических тромбоцитопении, могут быть и инфекции (особенно вирусные), и медикаменты (сульфаниламиды, антибиотики, хинин и др.). Болезнь Верльгофа следует дифференцировать от геморрагической тромбастении Гланцманна, гемофилии (эндотелиальные симптомы отсутствуют, свертываемость крови резко замедлена) и других геморрагических заболеваний.
Неотложная помощь. Доврачебная помощь: кровоточащее место прижать тампоном; при подкожных кровоизлияниях показаны холодные компрессы. Медицинская помощь: при наружных кровотечениях — те же мероприятия, что и при гемофилии. Дополнительно вводят внутривенно или внутрь 10% раствор хлорида кальция, 2 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты внутримышечно, 1 мл 1% раствора викасола внутримышечно.
Госпитализация после оказания неотложной помощи.
«Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи», Е.И. Чазова