Наследственное заболевание, обусловленное дефицитом в плазме чаще всего специфического антигемофилического глобулина. Заболевают только мальчики. Признаки заболевания обычно проявляются с раннего возраста.
Симптомы. Кровоизлияния в ткани при незначительной травме. Длительные, иногда профузные кровотечения при удалении зуба, тонзиллэктомии, парацентезе барабанной перепонки, прикусывании языка, незначительном порезе. Кровотечения могут быть вызваны также подкожными и внутримышечными инъекциями, вакцинацией и др. Бывают также носовые, горловые, почечные кровотечения (особенно часто при мочекаменной болезни). Часто встречаются кровоизлияния в суставы (гемартрозы), подкожные кровотечения и внутримышечные гематомы. При кровоизлияниях в различные органы появляются компрессионные явления: при гематоме кишечной стенки — признаки непроходимости, при заглоточной гематоме — признаки удушья. При обширных гематомах развивается постгеморрагическая анемия, повышается температура. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка, длительность кровотечения (проба Дюке) не изменены. Время свертываемости удлинено.
Неотложная помощь. Доврачебная помощь: кровоточащее место прижать тампоном. При подкожных, внутримышечных и внутрисуставных кровоизлияниях необходимы холодные компрессы.
Медицинская помощь: кровоточащее место очистить, промыть раствором пенициллина, прижать тампоном, пропитанным одним из кровоостанавливающих средств: 0,1% раствором адреналина, 0,075% раствором адроксона, 1 — 2% раствором котарнина хлорида (стиптицина), тромбином и средствами, богатыми тромбопластическими веществами (гемостатическая губка и др.). Ввести внутривенно 200 — 300 мл антигемофильной плазмы, если надо — повторно. При гемартрозах сустав иммобилизовать, наложить холодный компресс. Швы накладывать только при обширных ранах тонкими и острыми иголками. Поверх шва наложить давящую повязку, пропитанную гемостатическими средствами. Инъекций избегать. Антибиотики давать внутрь.
Госпитализация после оказания первой помощи.
«Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи», Е.И. Чазова