Гипоконвертинемия
Эта форма коагулопатии обусловлена недостаточностью проконвертина (фактор VII), что служит причиной нарушения образования тромбина. Гипоконвертинемия — врожденное заболевание, наблюдается в виде геморрагической болезни новорожденных, но может проявиться и у детей старшего возраста (поздняя форма). Наиболее тяжело протекает заболевание в период новорожденного.
Симптомы. Кровотечения (пупочные, желудочно-кишечные, из слизистых полостей рта), кровоизлияния (кожные, мышечные, в мозг и мозговые оболочки), гемартрозы, «кровавый пот».
У детей старшего возраста наблюдается примерно тот же геморрагический синдром, но в более легкой форме. При этом заболевании протромбиновое время увеличено, время свертывания крови в пределах нормы или несколько увеличено.
Остаются в пределах нормы количество тромбоцитов, длительность кровотечения и ретракция сгустка. Неотложная помощь заключается в срочной госпитализации. В условиях стационара необходимо срочное переливание консервированной крови, плазмы или сыворотки, назначение витаминов С, Р, К, препаратов кальция, преднизолона в дозах соответственно возрасту.
«Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи», Е.И. Чазова