В силу резко выраженного предрасположения к ИБС лица, страдающие семейной гиперхолестеринемией, должны подвергаться интенсивной терапии, направленной на снижение концентрации ЛПНП и холестерина в плазме. На ответственности врача лежит выявление других пораженных членов семьи.
Лечение всех больных должно начинаться с диеты, содержащей мало холестерина и жира. Наиболее благоприятная реакция на диету отмечается при уровне холестерина в плазме ниже 3000 мг/л. Однако при концентрации его 3500 мг/л или более почти всегда возникает необходимость в сочетании диетотерапии с применением фарма-кологических средств.
Наиболее широко применяемыми для начального лечения лекарственными средствами являются смолы, связывающие желчные кислоты, холестирамин (квестран) и колестипол (колестид). К другим фармакологическим средствам относятся никотиновая кислота и новый препарат лорелко. При одновременном повышении уровня триглицеридов полезным может оказаться сочетание смол, связывающих желчные кислоты, с клофибрейтом. Сочетание таких смол с никотиновой кислотой остается наиболее эффективным терапевтическим подходом, позволяющим добиться максимального снижения уровня липидов в плазме.
Диетотерапия может снижать содержание холестерина в плазме на 10 — 25%. При фармакотерапии уровень холестерина дополнительно снижается на 20 — 30%. Таким образом, у больного, у которого концентрация холестерина в плазме составляет 3500 мг/л, а содержание триглицеридов находится в пределах нормы, соответствующая диета и лекарственная терапия вполне могут снизить уровень холестерина до 2500 мг/л.
Лечение редких случаев гомозиготной семейной гиперхолестеринемии как с помощью диеты, так и с помощью лекарственных средств почти никогда не позволяет добиться оптимального снижения уровня холестерина. Наиболее эффективным современным средством лечения является плазмаферез, повторяемый каждые 2 нед.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер