Гиперхиломикронемия, гиперлипопротеинемии i и v типов (Ксантоматозные высыпания на ягодицах)

Ксантоматозные высыпания на ягодицах у больного с гиперлипидемией V типа:

Привлекательным, но не доказанным объяснением служит растяжение капсул печени и селезенки вследствие увеличения этих органов и закупорка микрососудов поджелудочной железы агрегатами хиломикронов, что приводит к ишемии и локальному высвобождению панкреатических ферментов.

Важное значение для диагностики тяжелой гиперхиломикронемии имеют два признака — липемия сетчатки и эруптивный ксантоматоз. Ксантоматозные высыпания представляют собой желтые папулы диаметром от 1 до 5 мм, располагающиеся на эритематозном фоне. Эти высыпания не вызывают зуда и обычно появляются через несколько недель на туловище, разгибательных поверхностях предплечий, ягодицах и бедрах.

Они свидетельствуют о резко выраженной гиперхиломикронемии (уровень триглицеридов в плазме обычно превышает 40000 мг/л). После снижения степени гиперхиломикронемии с помощью терапевтических мероприятий, ксантоматозные высыпания постепенно (за 4 — 12 нед) исчезают. При липемии сетчатки артерии и вены ее при исследовании глазного дна имеют цвет семги.

Гиперлипидемия I типа редко сопровождается гипергликемией или нарушением толерантности к глюкозе и обычно встречается у лиц с нормальной массой тела. В отличие от этого у больных с семейной гиперлипидемией V типа часто развивается гипергликемия с гиперинсулинизмом и избыточной массой тела. Хотя природа связи между этими нарушениями неясна, но доказана корреляция между степенью гипертриглицеридемии, с одной стороны, и массой тела и гипергликемией, с другой.

Гиперлипидемия I типа, по-видимому, не связана с увеличением частоты атеросклеротических поражений сосудов. У больных же с гиперлипидемией V типа определенно наблюдается ишемическая болезнь сердца.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер