Наиболее рациональным методом в настоящее время является транссфеноидальный подход с аденомэктомией. В отличие от того что наблюдают в отношении других гиперфункционирующих опухолей гипофиза, в данном случае операция показана при установлении диагноза даже у больных с неизмененным на томограмме турецким седлом. Опухоль может иметь крайне малые размеры (2 — 3 мм) и располагаться в любых участках передней доли гипофиза, а не только по средней линии, как отмечалось ранее. Хотя одни хирурги, учитывая частоту мультицентрических очагов гиперплазии, рекомендуют полное удаление передней доли гипофиза, большинство из них считают предпочтительной в качестве первой операции простую аденомэктомию.
При этом методе эффективность операции, судя по послеоперационному снижению гиперсекреции кортизола, достигает 80 — 90%. После операции обычно появляются симптомы гипофункции коры надпочечников, требующие применения заместительной глюкокортикоидной терапии; это считают результатом подавления опухолью гипоталамогипофизарной оси подобно тому, что наблюдается после удаления аденомы надпочечников. Время, необходимое для восстановления функции этой оси, может достигать 2 лет, а частота рецидивов остается неизвестной. Результаты операции у больных с синдромом Нельсона не столь обнадеживающи; уменьшение гиперпигментации и снижение уровня АКТГ наблюдается лишь в 30% случаев.
Лучевая терапия
В качестве основного метода лечения АКТГсекретирующих опухолей гипофиза можно применить и обычную рентгенотерапию. Эффективность этого метода, согласно недавно полученным результатам обследования большой группы детей с болезнью Кушинга, составляет 80%.
Облучение пучком протонов приводит к снижению секреции кортизола у 90% больных и полностью нормализует его уровень примерно у 60%. Применяемые дозы облучения (от 60 до 150 Дж/кг) выше, чем при других опухолях гипофиза. Динамические реакции гипоталамогипофизарной оси после облучения изучены недостаточно, хотя частота рецидивов, по-видимому, довольно низка.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер