Метаболические пути образования кетоновых тел (ацетоуксусной иоксимасляной кислоты) из ацетил-СоА и их окисления до СО2. Ограничивающая скорость стадия образования кетонов предшествует образованию ацетил-СоА и локализуется на этапе переноса жирного ацил-СоА через митохондриальную мембрану к месту расположения ферментов, участвующих вокислении. Образование ацетоуксусной кислоты из ацетоацетил-СоА требует вначале образованияоксибетаметилглутарил-СоА.
Синтез кетоновых тел из ацетил-СоА в качестве начального этапа предполагает конденсацию двух молекул ацетил-СоА с образованием ацето-ацетил-СоА. Превращение ацетоацетил-СоА в ацетоуксусную кислоту требует его начального превращения воксибетаметилглютарил-СоА, который расщепляется на ацетоуксусную кислоту и ацетил-СоА. Образование оксибутирата из ацетоацетата включает обратимую окислительно восстановительную реакцию, кофактором которой служит НАД•Н. Ацетон образуется из ацетоацетата путем неферментативного спонтанного декарбоксилирования.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер