Дефицит гормона роста идиопатический (ДГРИ) может быть изолированным пли сочетаться с дефицитом других гормонов передней доли гипофиза в виде как семейного, так и спорадического заболевания. ДГРИ является болезнью детского возраста, причем диагноз устанавливается уже в возрасте 2 — 3 лет. Дефицит СТГ может быть полным (исходный уровень на грани определимости или неопределим) или частичным (сниженная реакция на провоцирующие стимулы).
Пока не будет получен СТГ-рилизинг фактор, отличить гипоталамический генез этого состояния от гипофизарного невозможно. Однако отсутствие нейрорентгенологических изменений турецкого седла и часто наблюдаемая одновременная недостаточность реакции ТТГ, ЛГ и ФСГ на ТРГ и ЛГРГ указывают на гипоталамический генез заболевания. В силу доброкачественного течения заболевания гистологические исследования гипофиза или гипоталамуса не проводились.
Предполагается, что это заболевание обусловливается не структурным дефектом гипоталамуса, а нарушением динамики нейротрансмиттеров. Имеется одно сообщение о стимуляции секреции СТГ у детей с ДГРИ пропранололом (анаприлин), свидетельствующее о повышении ингибиторногоадренергического тонуса при этом заболевании. Однако эти данные не подтверждены другими исследователями.
Дефицит гормона роста идиопатический лечат лишь в препубертатном периоде с помощью СТГ человека. Если ДГРИ сосуществует с гипотиреозом, их следует лечить одновременно. Подробное описание клинической картины, диагностических приемов и терапевтических мероприятий в настоящем разделе не обсуждаются.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер