Гипоталамический гипогонадизм определяют как нарушение функции гипофиза и половых желез вследствие недостаточности или нарушенной секреции ЛГРГ. Это состояние может встречаться при деструкции гипоталамуса или при отсутствии патологических изменений. Его проявления варьируют в зависимости от того, возникают они до начала пубертатного периода или после него.
Препубертатный гипоталамический гипогонадизм обусловливает отсутствие нормального полового созревания, а у девочек — первичную аменорею. У некоторых детей развивается дефицит и других гипофизарных гормонов опять-таки вследствие гипоталамической патологии. Ночные подъемы уровня ЛГ в плазме, появляющиеся в норме в пубертатный период, отсутствуют; клинически это заболевание сходно с препубертатным первичным гипопитуитаризмом.
Характерным симптомом у некоторых мальчиков с препубертатным гипогонадотропным гипогонадизмом является аносмия или гипосмия. Эти симптомы формируют синдром Каллманна или ольфакторногенитальную дисплазию, которая может сопровождаться другими неврологическими нарушениями, такими, как цветовая слепота и глухота вследствие поражения слухового нерва. Обычно этот синдром имеет наследственную природу, хотя описаны и спорадические случаи заболевания. У некоторых больных встречается, кроме того, снижение чувствительности семенников к ЛГ.
В некоторых случаях наблюдается гипоплазия гипоталамуса, равно как и гипоплазия области передней комиссуры и обонятельных луковиц. Значение обонятельных стимулов в регуляции полового поведения низших млекопитающих обоего пола и цикличности секреции гонадотропинов у самок хорошо известно, причем имеются данные о роли обонятельных стимулов в регуляции секреции гонадотропинов и у приматов и даже у человека.
У таких больных реакция гонадотропинов на однократную инъекцию ЛГРГ заметно нарушается или отсутствует, что указывает на недостаточность предшествующей (эндогенной) стимуляции со стороны ЛГРГ.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер