Редкий случай синдрома Романо–Уорда мы наблюдали в г. Бугульме совместно с Е. С. Сигалом.
Больная 3., 1925 г. рождения, наблюдалась в Центральной больнице г. Бугульмы с диагнозом: синдром Романо–Уорда, кардиомиопатия, рецидивирующая фибрилляция желудочков. У больной с 47 лет стали изредка появляться головокружение и приступы потери сознания.
В этот период больная к врачам не обращалась, работала в сельском хозяйстве. В 1973 г. в связи с потерей сознания, сопровождавшейся судорогами, была госпитализирована в неврологическое отделение, где находилась в течение 3 нед с диагнозом «эпилепсия». В это время на впервые снятой ЭКГ было отмечено удлинение интервала Q — Т до 0,5 с при частоте сердечных сокращений 85 в минуту.
После выписки чувствовала себя удовлетворительно, но периодически отмечала головокружение, иногда – нерезкие ноющие боли в области сердца, не связанные с физическим напряжением и эмоциями.
В январе 1976 г. у больной снова появились повторяющиеся приступы потери сознания, в связи с чем она была госпитализирована в терапевтическое отделение больницы.
Какие-либо заболевания в прошлом больная отрицала. С детства выполняла тяжелую физическую работу. Среди обследованных 12 близких родственников больной у 3 человек (брата, дочери и внучки) было отмечено значительное удлинение интервала Q–Т на ЭКГ, приступов потери сознания ни у кого из обследованных родственников не наблюдалось.
При поступлении состояние больной удовлетворительное. Перкуторные границы сердца равномерно расширены, тоны ослаблены, ритмичны, пульс 60-72 уд/мин, артериальное давление 110/60 мм рт. ст. На ЭКГ при частоте ритма 85 в минуту было зарегистрировано удлинение интервала Q — Т до 0,42 с (норма до 0,35 с). Очень высокий зубец U во всех отведениях.
В больнице с первого дня у больной регистрировались политопные и групповые желудочковые экстрасистолы, атаки пароксизмальной желудочковой тахикардии, в том числе характерные для синдромов удлиненного интервала Q — Т пароксизмы типа «пируэт». Многократно возникали приступы трепетания и фибрилляции желудочков, прекращающиеся либо самостоятельно, либо после непрямого массажа сердца и электрической дефибрилляции.
Несмотря на активную терапию (лидокаин, обзидаи, изоптин, поляризующая смесь, стероидные гормоны и другие препараты), приступы желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков упорно рецидивировали, прекращались лишь на короткое время. Больной проводилась временная эндокардиальная электростимуляция сердца, которая также не дала желаемого результата.
С 01.01. по 15.06. 76 г. у больной зарегистрировано 235 атак трепетания и фибрилляции желудочков. Во время одного из таких приступов сердечную деятельность восстановить не удалось, и больная умерла.
На аутопсии: выраженная гипертрофия и дистрофия миокарда с участками атрофии мышечных волокон и некоронарогенного кардиосклероза.
Особенностью синдрома Романо – Уорда в данном случае было очень позднее (в 47 лет) появление приступов потери сознания, очевидно, в связи с развитием тяжелого органического поражения миокарда. Отсутствие клинической симптоматики у больной до этого возраста, а также у ее родственников с удлиненным интервалом Q – Т на ЭКГ показывает возможность доброкачественного или латентного течения данного синдрома.
«Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин