11 мая 2009

Идиопатический гирсутизм

больная 15 лет, идиопатический гирсутизм, избыточный рост волос 2-летнего возраста, фемининное телосложение, регулярные менструации с 13 летСамо название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты.

Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis (1976) доказано, что в коже больных с идиопатическим гирсутизмом активность 5-а-редуктазы (фермента, восстанавливающего андрогены до их активных метаболитов) значительно повышена.

Однако в настоящее время установлено, что ферментная активность кожи не является ее постоянным свойством, а зависит от концентрации андрогенов в периферической крови. Следовательно, небольшое повышение уровня андрогенов может умножить свое воздействие на волосяной фолликул путем повышения 5-а-редуктазной активности и тем самым увеличения образования активных внутриклеточных андрогенов.

В литературе имеются многочисленные сообщения о небольшом повышении уровня андрогенов, главным образом андростендиона, при идиопатическом гирсутизме [Andre P., James V., 1974; Seirro N.. 1976]. Остается открытым вопрос о причине подобной гиперандрогении. По аналогии с синдромом Штейна—Левенталя поиски первичного нарушения синтеза андрогенов ведутся и на уровне надпочечников, и на уровне яичников.

Немаловажное значение в развитии идиопатического гирсутизма придается генетическому фактору. Известна высокая частота идиопатического гирсутизма в сочетании с гипертрихозом у женщин многих восточных и кавказских народностей. Возможно, что в подобных случаях генетически обусловлены повышенная скорость периферического обмена андрогенов, ферментная активность кожи и связывание андрогенов с клеточными белками, но возможно также изменение базальной активности клеток волосяного фолликула, повышенно реагирующих на качественно и количественно неизменный андрогенный стимул.

Идиопатический гирсутизм — заболевание, клинически характеризующееся чрезмерным ростом волос у девочек по мужскому типу без каких-либо других симптомов вирилизации или нарушений менструальной функции.

Гирсутизм может быть изолированным, с ростом волос только в андрогенозависимых зонах: на лице, груди, белой линии живота, бедрах.

Чаще гирсутизм у девочек сопровождается общим гипертрихозом — ростом волос на конечностях, спине, ягодицах. Диагноз идиопатического гирсутизма обычно не вызывает сомнений, так как он сопровождается гипертрихозом уже с первых лет жизни. В сомнительных случаях следует исключить патологию надпочечников и яичников, при которых секретируется повышенное количество тестостерона.

В отличие от подобных заболеваний содержание тестостерона в сыворотке ирови у девочек с идиопатическим гирсутизмом соответствует возрастной норме и нет никаких других симптомов вирилизации. Лечение в легких случаях не проводится. В тяжелых случаях у старших девочек можно рекомендовать применение ЦПА, хотя эффективность терапии оставляет желать лучшего.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Андрогенпродуцирующие опухоли яичников

Арренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста. Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку. Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов. Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у…

В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…