11 мая 2009

Идиопатический гирсутизм

больная 15 лет, идиопатический гирсутизм, избыточный рост волос 2-летнего возраста, фемининное телосложение, регулярные менструации с 13 летСамо название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты.

Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis (1976) доказано, что в коже больных с идиопатическим гирсутизмом активность 5-а-редуктазы (фермента, восстанавливающего андрогены до их активных метаболитов) значительно повышена.

Однако в настоящее время установлено, что ферментная активность кожи не является ее постоянным свойством, а зависит от концентрации андрогенов в периферической крови. Следовательно, небольшое повышение уровня андрогенов может умножить свое воздействие на волосяной фолликул путем повышения 5-а-редуктазной активности и тем самым увеличения образования активных внутриклеточных андрогенов.

В литературе имеются многочисленные сообщения о небольшом повышении уровня андрогенов, главным образом андростендиона, при идиопатическом гирсутизме [Andre P., James V., 1974; Seirro N.. 1976]. Остается открытым вопрос о причине подобной гиперандрогении. По аналогии с синдромом Штейна—Левенталя поиски первичного нарушения синтеза андрогенов ведутся и на уровне надпочечников, и на уровне яичников.

Немаловажное значение в развитии идиопатического гирсутизма придается генетическому фактору. Известна высокая частота идиопатического гирсутизма в сочетании с гипертрихозом у женщин многих восточных и кавказских народностей. Возможно, что в подобных случаях генетически обусловлены повышенная скорость периферического обмена андрогенов, ферментная активность кожи и связывание андрогенов с клеточными белками, но возможно также изменение базальной активности клеток волосяного фолликула, повышенно реагирующих на качественно и количественно неизменный андрогенный стимул.

Идиопатический гирсутизм — заболевание, клинически характеризующееся чрезмерным ростом волос у девочек по мужскому типу без каких-либо других симптомов вирилизации или нарушений менструальной функции.

Гирсутизм может быть изолированным, с ростом волос только в андрогенозависимых зонах: на лице, груди, белой линии живота, бедрах.

Чаще гирсутизм у девочек сопровождается общим гипертрихозом — ростом волос на конечностях, спине, ягодицах. Диагноз идиопатического гирсутизма обычно не вызывает сомнений, так как он сопровождается гипертрихозом уже с первых лет жизни. В сомнительных случаях следует исключить патологию надпочечников и яичников, при которых секретируется повышенное количество тестостерона.

В отличие от подобных заболеваний содержание тестостерона в сыворотке ирови у девочек с идиопатическим гирсутизмом соответствует возрастной норме и нет никаких других симптомов вирилизации. Лечение в легких случаях не проводится. В тяжелых случаях у старших девочек можно рекомендовать применение ЦПА, хотя эффективность терапии оставляет желать лучшего.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…

Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…

Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…