Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна.

Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя.

Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и стромальный текоматоз — различные стадии одного и того же заболевания. Однако вирилизация при текоматозе более выражена. Помимо распространенного гирсутизма, отмечаются снижение тембра голоса, распространенные acne vulgaris, утолщение кожи, выпадение волос на голове, мужские архитектоника скелета и мускулатура, гипертрофия клитора.

Кроме вирилизации, у этих больных развивается ожирение, иногда кушингоидное, часто бывают участки гиперпигментации в местах естественных складок, трения одеждой. Возможны развитие артериальной гипертензии, нарушение толерантности к глюкозе. Описаны случаи развития сахарного диабета с инсулинорезистентностью.

При гормональном обследовании отмечен высокий уровень тестостерона в сыворотке крови, экскреция 17-КС также может превышать возрастную норму. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) в пределах нормы или слегка снижен. Дифференциальную диагностику следует проводить с андрогенпродуцирующими опухолями яичников и надпочечников, синдромом Штейна—Левенталя.

В первых двух случаях диагностика опирается на данные рентгенологического или ультразвукового исследования, позволяющего выявить опухолевое увеличение одного яичника или надпочечника. Дифференциальная диагностика легких форм текоматоза с синдромом Штейна—Левенталя очень трудна, так как результаты и гормональных, и рентгенологических методов исследования не имеют принципиальных различий при том и другом заболевании.

Единственным специфичным методом дифференциальной диагностики остается гистологическое исследование, подтверждающее присутствие тека-ткани в овариальной строме.

Лечение антиандрогенными препаратами, кломифеном малоэффективно. Рекомендуется расширенная клиновидная резекция обоих яичников. В тяжелых случаях, при прогрессирующей «вирилизации, показана двусторонняя овариэктомия.


«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский