11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (антиандрогенные препараты)

Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках.

Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной степени подавляет развитие гирсутизма и другие кожные проявления андрогенизации. Препарат назначают в дозе 50— 100 мг/сут с 5-го по 14-й день цикла. Назначение препарата только в первой половине цикла объясняется его высокой кумулятивной способностью. Кроме того, прогестагенная активность ЦПА может привести к выраженным пролиферативным изменениям эндометрия с последующими метроррагиями.

Обычно ЦПА сочетают с эстрогенным препаратом — микрофоллином в дозе 0,05 мг с 5-го по 26-й день цикла. Менструальноподобная реакция возникает, как правило, на 3—7-е сутки после последнего приема микрофоллина. В легких случаях заболевания с небольшими проявлениями гирсутизма ЦПА назначают в низких дозах. В подобных случаях удобен комбинированный препарат «Diane», содержащий 2 мг ЦПА и 50 мг этинилэстрадиола. Препарат принимают с 5-го по 26-й день цикла, менструальноподобная реакция отмечается на 2—4-е сутки после приема последней таблетки. Эффективность ЦПА следует оценивать не ранее чем через 10—12 мес непрерывного лечения.

По данным Джеффкоута, успешность терапии зависит от продолжительности заболевания: чем оно длительнее, тем меньше регресс гирсутизма. Подобная точка зрения оправдывает назначение ЦПА у девочек в начале заболевания. В литературе в настоящее время обсуждается возможная роль надпочечниковых андрогенов в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя, и многие авторы предлагают в качестве патогенетической терапии использовать препараты глюкокортикоидов — преднизолон, дексаметазон [Мануйлова И. А. и др., 1973; Abraham G., 1976; Rodriguez-Rigau F. et al, 1979].

По нашему мнению, в связи с возможными серьезными последствиями терапия глюкокортикоидами должна проводиться обоснованно, при получении неопровержимых доказательств надпочечникового генеза заболевания. В последние годы появились сообщения о применении препаратов тиреоидных гормонов в лечении синдрома Штейна— Левенталя [Szamatowicz M., 1983]. Принцип терапии основан на способности тиреоидных гормонов повышать концентрацию ПГСГ. Это приводит к снижению уровня свободного тестостерона в плазме, который обеспечивает основные андрогензависимые периферические проявления заболевания.

Естественно, основная причина — гиперпродукция андрогенов — сохраняется, и лечение тиреоидными гормонами необходимо проводить в комплексе с другими методами терапии, в частности, в сочетании с ЦПА.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…

Идиопатический гирсутизм

Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…

Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…