11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (лечение)

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными.

Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического воздействия клиновидной резекции окончательно не выявлен. Возможно, что быстрая ликвидиация значительной части яичника ведет к резкому снижению уровня внутриовариальных и периферических андрогенов. Это нормализует процессы созревания фолликулов и гипофизарно-овариальные взаимоотношения. Эффективность клиновидной резекции (восстановление овуляторных менструальных циклов), по данным А. А. Пищулина, составляет 69,3%.

Однако многие авторы указывают на временный эффект этого лечебного воздействия. Спорным остается и вопрос о времени проведения операции. Ранее существовало мнение о целесообразности клиновидной резекции лишь у взрослых женщин с целью восстановления детородной функции. В настоящее время принята активная хирургическая тактика в более раннем возрасте, в первые годы заболевания, когда морфологические изменения яичников не выражены слишком резко, сохранен фолликулярный аппарат и возможна нормализация гипофизарно-овариальных взаимоотношений.

Достижение нормальных гипофизарно-овариальных взаимоотношений при синдроме Штейна—Левенталя возможно применением медикаментозных средств, в частности кломифена. Этот препарат имеет свойства слабого эстрогена и способен стимулировать секрецию ФСГ и ЛГ, тем самым нормализуя процессы стероидогенеза в яичниках, способствуя нормальному созреванию фолликула с последующей овуляцией.

Препарат назначают с 5-го по 9-й день цикла в дозе 50—100 мг. Не во всех случаях заболевания следует начинать лечение с кломифена, так как он может привести к гиперстимуляции яичников с последующей апоплексией. Если размеры яичников значительно превышают норму, то предпочтительнее предварительно провести 2—3 курса лечения синтетическими прогестинами (ноновлоном, инфекундином) по 1 таблетке с 5-го по 26-й день цикла.

Антигонадотропная активность этих препаратов снижает уровень собственного ЛГ и тем самым подавляет, гормонообразовательную деятельность яичника. Снижение внутриовариального уровня андрогенов способствует нормальному созреванию фолликулов, и последующее назначение кломифена нормализует двухфазный овуляторный цикл.

Так как основная цель назначения кломифена — достижение двухфазного овуляторного цикла, его применяют главным образом у взрослых женщин с целью восстановления фертильности.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…

Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…