11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (диагностика)

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования.

Гормональные исследования с определением экскреции 17-КС в диагностике данного синдрома малоинформативны, так как отражают прежде всего уровень адреналовых андрогенов, а при синдроме Штейна—Левенталя он может не отличаться от нормы. Более информативно определение уровня тестостерона в сыворотке крови, но зачастую выраженность вирилизации не соответствует концентрации тестостерона в периферической крови, поскольку тестостерон при данном заболевании является лишь продуктом периферического превращения овариальных андрогенов (андростендиона).

Большую ценность для диагностики имеют функциональные пробы, позволяющие подтвердить овариальное происхождение гиперандрогении при этом заболевании. Наибольшее распространение получила разработаннная в ИЭЭиХГ АМН А. А. Пищулиным и И. В. Голубевой сочетанная проба с дексаметазоном и ХГ.

Дексаметазон назначают с целью подавления возможной надпочечниковой гиперандрогении, стимуляция ХГ на этом фоне позволяет подтвердить овариальное происхождение андрогенов. Проба основана на определении суточной экскреции 17-КС и уровня тестостерона в сыворотке крови. Дексаметазон назначают по 4 мг/сут в течение 4—8 дней, в последние два дня приема дексаметазона внутримышечно вводят ХГ по 1500 ЕД.

Суточную мочу для определения 17-КС или кровь для определения тестостерона берут перед пробой, на 2-й и 4-й день пробы. При синдроме Штейна—Левенталя снижается уровень тестостерона (или 17-КС) на фоне приема дексаметазона не более чем на 25 % и значительно повышаются эти показатели после стимуляции ХГ.

Следует проводить дифференциальную диагностику синдрома Штейна—Левенталя с врожденной дисфункцией коры надпочечников, вирилизирующими опухолями надпочечников и яичников. Опорными пунктами в диагностике считают функциональную пробу с дексаметазоном и ХГ и рентгенологическое или ультразвуковое исследование яичников и надпочечников.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…

Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…

Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…

Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников

Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…