Синдром Штейна—Левенталя (патогенез)
Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию.
Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического менструального цикла. В работах последних лет доказана сохранная способность гипоталамо-гипофизарной системы адекватно реагировать на половые стероиды в системе отрицательной и положительной обратной связи [Зеленецкая В. С. и др., 1978; Зеленецкая В. С, Добрачева А. Д„ 1979; Rebar R. et al., 1976; Baird D., 1977].
Исследование овариальной ткани in vitro позволяет также исключить первичный ферментный дефект ароматазной активности яичников как причину заболевания [Erickson G., 1979]. Интересна в этом плане работа А. Д. Добрачевой с соавт. (1981), выявившая изменения взаимодействия ЛГ с рецепторами стероидпродуцирующих структур в яичниках женщин с синдромом Штейна—Левенталя.
Множество работ посвящено участию надпочечников в генезе синдрома Штейна—Левенталя. Предполагают, что первичной причиной гиперандрогении являются надпочечники, имеющие скрытый ферментный дефект биосинтеза стероидов (дефект 21-гидроксилазы, 3-α-d-дегидрогеназы, 11-β-гидроксилазы). Эта точка зрения имеет в настоящее время достаточно сторонников [Rivarola M., 1967; Kirshner M. et al., 1971; Judd H. et al., 1977; Lachelin J. et al., 1979], хотя до сих пор нет ни одной работы,, доказывающей первичность адреналовых нарушений в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя.
Наиболее увлекательна для педиатра гипотеза, предложенная С. Jen с соавт. в 1976 г. и трактующая пусковую роль усиленного адренархе в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя.
Эта гипотеза основывается прежде всего на том, что начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом раннего пубертата, которому предшествует стадия адренархе — повышенной секреции андрогенов надпочечниками. Патологическое, усиленное адренархе, вызванное либо скрытым ферментным дефектом синтеза кортизола, либо гиперстимуляцией андрогенпродуцирующих структур надпочечника неизвестным гипофизарным фактором, приводит к значительному повышению концентрации адреналовых андрогенов в крови, их трансформации в эстрогены, которые в свою очередь ведут к повышению уровня ЛГ, изменяющего овариальную функцию. Подобная гипотеза требует дальнейших тщательных исследований.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…
Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…
Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…
Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…
Арренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста. Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку. Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов. Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у…
