11 мая 2009

Синдром Штейна—Левенталя (патогенез)

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию.

Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического менструального цикла. В работах последних лет доказана сохранная способность гипоталамо-гипофизарной системы адекватно реагировать на половые стероиды в системе отрицательной и положительной обратной связи [Зеленецкая В. С. и др., 1978; Зеленецкая В. С, Добрачева А. Д„ 1979; Rebar R. et al., 1976; Baird D., 1977].

Исследование овариальной ткани in vitro позволяет также исключить первичный ферментный дефект ароматазной активности яичников как причину заболевания [Erickson G., 1979]. Интересна в этом плане работа А. Д. Добрачевой с соавт. (1981), выявившая изменения взаимодействия ЛГ с рецепторами стероидпродуцирующих структур в яичниках женщин с синдромом Штейна—Левенталя.

Множество работ посвящено участию надпочечников в генезе синдрома Штейна—Левенталя. Предполагают, что первичной причиной гиперандрогении являются надпочечники, имеющие скрытый ферментный дефект биосинтеза стероидов (дефект 21-гидроксилазы, 3-α-d-дегидрогеназы, 11-β-гидроксилазы). Эта точка зрения имеет в настоящее время достаточно сторонников [Rivarola M., 1967; Kirshner M. et al., 1971; Judd H. et al., 1977; Lachelin J. et al., 1979], хотя до сих пор нет ни одной работы,, доказывающей первичность адреналовых нарушений в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя.

Наиболее увлекательна для педиатра гипотеза, предложенная С. Jen с соавт. в 1976 г. и трактующая пусковую роль усиленного адренархе в патогенезе синдрома Штейна—Левенталя.

Эта гипотеза основывается прежде всего на том, что начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом раннего пубертата, которому предшествует стадия адренархе — повышенной секреции андрогенов надпочечниками. Патологическое, усиленное адренархе, вызванное либо скрытым ферментным дефектом синтеза кортизола, либо гиперстимуляцией андрогенпродуцирующих структур надпочечника неизвестным гипофизарным фактором, приводит к значительному повышению концентрации адреналовых андрогенов в крови, их трансформации в эстрогены, которые в свою очередь ведут к повышению уровня ЛГ, изменяющего овариальную функцию. Подобная гипотеза требует дальнейших тщательных исследований.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…

Наилучшим способом лечения синдрома Штейна—Левенталя у девушек-подростков в настоящее время следует признать применение ципротерона ацетата (ЦПА) — антиандрогенного препарата стероидной природы с прогестагенной активностью. Этот препарат оказывает мощное антигонадотропное действие, препятствуя неадекватной лютеинизирующей стимуляции стероидогенеза в яичниках. Кроме того, его антиандрогенное действие, обусловленное конкуренцией с эндогенными андрогенами на уровне цитоплазматических рецепторов в клетке, в значительной…

Стромальный текоматоз

В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…