11 мая 2009

Андрогенпродуцирующие опухоли яичников

больная 14 лет, андрогенпродуцирующая опухоль яичников — арренобластома, выражен рост волос по мужскому типу - общий вид больнойАрренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста.

Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку.

Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов.

Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у девочки прекращаются или не начинаются менструации, атрофируются молочные железы, развиваются выраженный гирсутизм, значительное оволосение на лице.

Мускулатура становится более массивной, грубеет голос, возникают гипертрофия и вирилизация клитора.

В отличие от заболеваний надпочечников, вызывающих андрогенизацию, при арренобластоме уровень 17-КС лишь незначительно превышает возрастную норму. Это связано с тем, что опухоль секретирует в кровь главным образом тестостерон, который лишь частично экскретируется в виде 17-КС.

больная 14 лет, андрогенпродуцирующая опухоль яичников — арренобластома, выражен рост волос по мужскому типу: рост волос на лицеУровень тестостерона в сыворотке крови значительно превышает норму для женщин. Основными диагностическими методами являются рентгенологический (пневмопельвиография) и ультразвуковое сканирование. Лечение оперативное.

Липоидноклеточные опухоли в детском возрасте встречаются крайне редко. Рост опухоли солидный. Клетки опухоли содержат много жира и имеют желтый цвет. Иногда клетки имеют более дифференцированное строение и приобретают специфические черты, по которым можно установить происхождение опухоли (тека-клетки, клетки стромы, гилюсные клетки).

Рост опухоли медленный, около 25 % новообразований малигнизируются. Клиника сходна с таковой арренобластомы.

Однако липоидноклеточные опухоли секретируют главным образом слабые андрогены: DHEA и андростендион. В связи с этим экскреция 17-КС будет значительно повышена и может оказаться соизмеримой с подобным показателем при андростероме.

Лечение оперативное.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…

Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…

Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…

Диагностика синдрома Штейна—Левенталя основывается прежде всего на данных анамнеза. Пубертатный возраст начала заболевания, развитие основных симптомов после менархе, нерезкая вирилизация при постепенных нарушениях менструального цикла, избыточная масса тела больной из-за избытка жировой ткани могут свидетельствовать в пользу синдрома Штейна—Левенталя. Патогномоничным симптомом является двустороннее увеличение яичников, определенное методом пневмопельвиографии или ультразвукового сканирования. Гормональные исследования с определением…

Лечение синдрома Штейна—Левенталя преследует две основные цели: нормализацию менструального цикла и ликвидацию гирсутизма. Отсутствие четких представлений о патогенезе заболевания затрудняет выбор адекватной патогенетической терапии. Существующие методы лечения обычно направлены лишь на одно из предполагаемых звеньев патогенеза, что делает их недостаточно эффективными. Наиболее известна и применяется еще с 1906 г. клиновидная резекция овариальной ткани. Механизм терапевтического…