11 мая 2009

Андрогенпродуцирующие опухоли яичников

больная 14 лет, андрогенпродуцирующая опухоль яичников — арренобластома, выражен рост волос по мужскому типу - общий вид больнойАрренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста.

Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку.

Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов.

Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у девочки прекращаются или не начинаются менструации, атрофируются молочные железы, развиваются выраженный гирсутизм, значительное оволосение на лице.

Мускулатура становится более массивной, грубеет голос, возникают гипертрофия и вирилизация клитора.

В отличие от заболеваний надпочечников, вызывающих андрогенизацию, при арренобластоме уровень 17-КС лишь незначительно превышает возрастную норму. Это связано с тем, что опухоль секретирует в кровь главным образом тестостерон, который лишь частично экскретируется в виде 17-КС.

больная 14 лет, андрогенпродуцирующая опухоль яичников — арренобластома, выражен рост волос по мужскому типу: рост волос на лицеУровень тестостерона в сыворотке крови значительно превышает норму для женщин. Основными диагностическими методами являются рентгенологический (пневмопельвиография) и ультразвуковое сканирование. Лечение оперативное.

Липоидноклеточные опухоли в детском возрасте встречаются крайне редко. Рост опухоли солидный. Клетки опухоли содержат много жира и имеют желтый цвет. Иногда клетки имеют более дифференцированное строение и приобретают специфические черты, по которым можно установить происхождение опухоли (тека-клетки, клетки стромы, гилюсные клетки).

Рост опухоли медленный, около 25 % новообразований малигнизируются. Клиника сходна с таковой арренобластомы.

Однако липоидноклеточные опухоли секретируют главным образом слабые андрогены: DHEA и андростендион. В связи с этим экскреция 17-КС будет значительно повышена и может оказаться соизмеримой с подобным показателем при андростероме.

Лечение оперативное.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (диагностика)

Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…

Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…

Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников

Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…

В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…