Андрогенпродуцирующие опухоли яичников
Арренобластома — андрогенпродуцирующая опухоль яичников из элементов клеток Лейдига и Сертоли (гормонсекретирующие клетки яичка)—в детском возрасте встречается крайне редко, чаще у девочек пубертатного возраста.
Опухоль имеет солидное строение, клеточные элементы опухоли могут иметь различную дифференцировку.
Вероятность малигнизации довольно высока, особенно при преобладании слабодифференцированных элементов.
Арренобластома вызывает значительную и довольно быструю андрогенизацию. В пубертатном возрасте у девочки прекращаются или не начинаются менструации, атрофируются молочные железы, развиваются выраженный гирсутизм, значительное оволосение на лице.
Мускулатура становится более массивной, грубеет голос, возникают гипертрофия и вирилизация клитора.
В отличие от заболеваний надпочечников, вызывающих андрогенизацию, при арренобластоме уровень 17-КС лишь незначительно превышает возрастную норму. Это связано с тем, что опухоль секретирует в кровь главным образом тестостерон, который лишь частично экскретируется в виде 17-КС.
Уровень тестостерона в сыворотке крови значительно превышает норму для женщин. Основными диагностическими методами являются рентгенологический (пневмопельвиография) и ультразвуковое сканирование. Лечение оперативное.
Липоидноклеточные опухоли в детском возрасте встречаются крайне редко. Рост опухоли солидный. Клетки опухоли содержат много жира и имеют желтый цвет. Иногда клетки имеют более дифференцированное строение и приобретают специфические черты, по которым можно установить происхождение опухоли (тека-клетки, клетки стромы, гилюсные клетки).
Рост опухоли медленный, около 25 % новообразований малигнизируются. Клиника сходна с таковой арренобластомы.
Однако липоидноклеточные опухоли секретируют главным образом слабые андрогены: DHEA и андростендион. В связи с этим экскреция 17-КС будет значительно повышена и может оказаться соизмеримой с подобным показателем при андростероме.
Лечение оперативное.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Основное патогенетическое лечение врожденной дисфункции коры надпочечников — терапия препаратами кортизола. Создание достаточного уровня кортизола в сыворотке крови по принципу обратной связи приводит к подавлению избыточной секреции АКТГ и снижению уровня андрогенов. Терапия препаратами кортизола проводится пожизненно. Наиболее часто для заместительной терапии используют преднизолон. Возможно применение таких препаратов, как кортизон, преднизон. Препараты принимают в ранние…
Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980]. Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного…
В 1935 г. американские ученые Н. Штейн и М. Левенталь описали синдром, включающий гирсутизм, аменорею, ожирение на фоне двустороннего поликистоза яичников. Данному синдрому посвящено множество публикаций, но его патогенез остается неясным. Исследования последних лет выявили большую гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях, церебральном, гипоталамо-гипофизарном, овариальном и надпочечниковом. Трудность выделения первичного патологического звена в…
Длительная неадекватная лютеинизирующая стимуляция яичников вызывает гиперплазию стероидпродуцирующих овариальных элементов, гиперпродукцию андрогенов. Относительная недостаточность ФСГ приводит к снижению ароматазной активности гранулезы, уменьшая выработку эстрогенов. Внутриовариальная гиперандрогения и гипоэстрогения делают невозможным нормальное созревание фолликулов, ускоряя их кистозную атрезию. Патогенетический круг замыкается. Остается невыясненным пусковой момент, заставляющий изменять, нарушать взаимодействие основных звеньев в цепи гормональной регуляции физиологического…
Начало заболевания, как правило, совпадает с возрастом менархе и соответствует 12—13 годам. Наиболее постоянным симптомом заболевания, вызывающим первые жалобы у больной, является гирсутизм — рост волос по мужскому типу. Выраженность гирсутизма может быть различной: от легких форм (оволосение над верхней губой, вокруг ареол, по белой линии живота) до выраженного генерализованного гирсутизма с обильным ростом волос…
