Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников
Вирилизирующие опухоли надпочечников, исходящие из элементов сетчатой зоны, у детей встречаются редко. Девочек они поражают в 5—6 раз чаще, чем мальчиков [Жуковский М. А., 1980].
Андростерома встречается преимущественно у детей младшего возраста — 2—10 лет. Как правило, опухоль бывает злокачественной, причем, чем моложе ребенок, тем чаще новообразование оказывается злокачественным [Жуковский М. А., 1980]. Кроме типичного расположения, возможно развитие андрогенпродуцирующей опухоли из эктопированной надпочечниковой ткани. Такие формы новообразований встречаются крайне редко и чрезвычайно затрудняют топическую диагностику.
Описаны случаи эктопии опухоли в широкую связку матки, в ткани яичника. Высокий уровень андрогенов, секретируемых андростеромой, приводит к вирилизации. У девочек ускоряется рост, развивается мускулатура конечностей, пояса верхних конечностей. Ускоряется дифференцировка костного скелета, появляется оволосение лобковой и аксиллярной области.
При длительном существовании опухоли развивается оволосение лица: формируется половое оволосение по мужскому типу. Одним из ранних и характерных симптомов андростеромы являются обильные acne vulgaris на лице, туловище и конечностях. Голос девочки становится низким, иногда производит впечатление «ломающегося».
Наружные гениталии девочки вирилизируются, но обычно вирилизация не бывает столь значительной, как при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда избыток андрогенов действует уже в период внутриутробного формирования.
Как правило, есть лишь гипертрофия клитора и гипотрофия малых половых губ. Более значительная вирилизация гениталий заставляет думать о врожденной опухоли, что встречается крайне редко. Иногда опухоли надпочечников имеют смешанное строение и состоят из элементов не только сетчатой, но и пучковой зоны (кортикоандростеромы).
В таких случаях, кроме признаков вирилизации, имеются еще и симптомы гиперкортицизма: избыточная масса тела с характерным «кушингоидным» перераспределением подкожного жирового слоя цианоз и стрии (полосы растяжения) НФ коже, повышение артериального давления и др.
Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Основным лабораторным методом диагностики является проба с дексаметазоном. В отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников, секреция андрогенов опухолью автономная, она не регулируется АКТГ и назначение дексаметазона не снижает экскрецию 17-КС или уровень тестостерона в сыворотке крови. Эти показатели остаются неизменными в процессе пробы и значительно, в десятки раз, превышают возрастную норму. У более старших девочек андростерому следует дифференцировать с опухолью яичников или текоматозом яичников. При этих заболеваниях уровень 17-КС не достигает таких высоких значений, как при андростероме.
Наиболее достоверными диагностическими методами остаются рентгенологическое (супрапневморетроперитонеум и компьютерная томография) и ультразвуковое исследования, с диагностической целью используется и радионуклидное исследование с введением меченого холестерола (99Т1 или 125I). Повышенное накопление радионуклида позволяет выявить не только опухоль в надпочечнике, но и метастазы или эктопию.
Лечение оперативное. Прогноз при отсутствии метастазов благоприятный. При метастазах показаны препараты, вызывающие некроз надпочечниковой ткани (хлодитан, орто-пара-ДДД).
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
В 1943 г. L. Frankel описал патологию яичников с клинической картиной вирилизации и гиперплазией овариальной стро-мы, имеющей островки тека-ткани. Эта патология была названа автором текоматозом яичников. Этиология заболевания неясна. Возможны генетические нарушения, связанные с патологией Х-хромосомы [Jen S., 1981]. Клинические проявления заболевания имеют много общего с синдромом Штейна—Левенталя. Существует мнение, что синдром поликистозных яичников и…
Само название заболевания свидетельствует о его невыясненной этиологии и патогенезе. Известно, что кожа, в частности волосяной фолликул, активно метаболизирует андрогены, превращая их в высокоактивные 5-а-восстановленные метаболиты. Естественно, возникает предположение о первичном нарушении обмена андрогенов в волосяном фолликуле из-за усиленного образования активных андрогенов и (или) повышенного их связывания с рецепторными внутриклеточными белками. Действительно, работами S. Mauvais-Jarvis…
Вирилизация — проявление любых мужских андрогензависимых половых признаков в организме девочки. К подобным признакам относится мужской тип развития скелетной мускулатуры, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), появление большого количества гнойничковых элементов на коже, изменение наружных гениталий в виде гипертрофии клитора, атрофии малых половых губ, наличие урогенитального синуса и т. д. Вирилизация обусловлена повышенным количеством андрогенов…
Врожденная дисфункция коры надпочечников — наиболее частая причина вирилизации в раннем возрасте. Этиология Заболевание обусловлено генетическим ферментным дефектом биосинтеза кортизола, наследуется по аутосоммо-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Частота заболевания довольно высокая и составляет в среднем 1:5000—7000. У девочек заболевание проявляется вирильным синдромом, у мальчиков — преждевременным половым развитием. Возможны различные ферментные дефекты синтеза…
Врожденную дисфункцию коры надпочечников у девочки необходимо диагностировать как можно раньше, в первые месяцы жизни, чтобы избежать нежелательного влияния на организм избытка андрогенов. В постнатальном периоде бисексуальное строение наружных гениталий требует дифференциальной диагностики с различными формами ложного мужского гермафродитизма. Основой правильной диагностики остается определение кариотипа или полового хроматина. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников…
