Нарушения полового развития

Нарушения половой аутоидентификации (полового самосознания) проявляются различными вариантами транссексуализма. Транссексуализм — стойкое осознание своей принадлежности к противоположному полу, несмотря на правильное (соответствующее генетическому полу) формирование гениталий, гонад и вторичных половых признаков. Распространенность транссексуализма, по данным различных авторов [Henry J., 1964; Brierley H., 1979], составляет 1 — 3 случая на 100 тыс. мужского населения, причем соотношение…

Нервно-психические нарушения у больных с ускоренным созреванием манифестируют, как правило, с началом полового метаморфоза. Они выражаются главным образом в дисфункциях диэнцефальной области и разнообразных психопатологических проявлениях. Патология диэнцефальной области у этих больных характеризуется массивностью нарушения вегетативных функций и выраженным полиморфизмом соответствующих клинических проявлений. По данным К. С. Лебединской (1969), больных с ускоренным половым созреванием больше…

В серии межкультурных исследований было показано, что структура половых различий является универсальной для всего человечества. В некоторых этнических общностях построена своя структура полового самосознания, нередко противоречащая всем биологическим основам в нашем понимании [Mead M., 1964; Ember С. R., 1981]. В результате в науке о дифференцировке пола вообще отрицалось значение биологических «факторов в генезе психосексуального развития…

Наибольшей выраженности симптоматика транссексуализма достигает в пубертатный период. Как известно, у подростков с началом функционирования половых желез завершается формирование психосексуальных ориентации, стереотипа полоролевого поведения. У больных с транссексуализмом именно в этом периоде резко нарастает ощущение принадлежности к противоположному полу, жизнь в «чужом» для них поле становится мучительной. Одежда противоположного пола — уже не только желание,…

Во второй группе отмечается повышение влечений, в первую очередь сексуального [Лебединская К. С, 1969]. Повышение сексуального влечения у этих больных грубое, недифференцированное, определяет все поведение. Упорный онанизм наблюдается у этих больных нередко уже в дошкольном возрасте. С началом ускоренного полового метаморфоза сексуальное влечение занимает, как уже отмечалось, ведущее место в клинической картине. У части больных…

В зависимости от избираемого пола гормональное лечение проводится для максимальной коррекции фенотипа в соответствии с выбранным полом. Гормональная терапия в основном заместительная, восполняющая недостаток эндогенных половых гормонов. У больных с синдромом дисгенезии яичек заместительная терапия проводится для предотвращения евнухоидизма в пубертатном периоде, для правильного формирования фенотипа, развития вторичных половых признаков и половых органов, для предотвращения…

В пубертатном возрасте психосексуальная ориентация также была женской, сомнений в принадлежности к девочкам не было ни у одной наблюдаемой нами больной. Большинство «девочек» любили красивую одежду, следили за своей внешностью, в старшем возрасте проявляли интерес к мальчикам. Хотя обычно дети пубертатного возраста нелегко вступают в контакт, все же обращали на себя внимание недоверчивость, настороженность, скованность….

При избрании мужского гражданского пола в случаях недостаточной функции яичек, при опасности развития евнухоидизма больным с синдромом дисгенезии яичек с пубертатного периода дополнительно назначают андрогенотерапию. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирают при достаточной андрогенной активности дисгенетического яичка, что позволяет считать терапию андрогенами в этих случаях не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей. Андрогенные препараты вводят…

Рентгенологическое исследование необходимо проводить всем больным с нарушением дифференцировки пола, в том числе и больным с синдромом тестикулярной феминизации. Исследование включает обзорную рентгенографию черепа, кистей с лучезапястными суставами и пневмопельвиографию. Рентгенограмма черепа позволяет выяснить состояние гипофиза, выявить участки гиперостоза, экзостозов. В наших исследованиях рентгенография черепа выявила патологические изменения у 15 % пациентов пубертатного и юношеского…

Вопрос о сроках начала гормональной терапии у больных с врожденными нарушениями формирования пола до последнего времени остается спорным. Целью заместительной терапии является предотвращение евнухоидизма в пубертатном периоде, гипоталамических нарушений, вызванных дефицитом половых гормонов в критический период становления гипоталамической регуляции гонадостата. Заместительная терапия способствует развитию вторичных половых признаков, формированию фенотипа в направлении избранного пола. Своевременное начало…

Всем больным проводят цитологическое исследование, включающее определение полового хроматина. Метод исследования полового хроматина прост, информативен, позволяет провести предварительную дифференциальную диагностику различных форм «гермафродитизма». У всех больных с синдромом тестикулярной феминизации половой хроматин отрицательный, кариотип мужской — 46XY. Электроэнцефалографические исследования выявляют нарушения биоэлектрической активности мозга уже в препубертатном возрасте у больных с синдромом тестикулярной феминизации в…

Выделяют маскулинизирующую, евнухоидную и феминизирующую формы ложного мужского гермафродитизма. В 1967 г. Г. А. Савицкий описал больных с «неполной маскулинизацией», у которых в пубертатном периоде нет признаков феминизации. Э. П. Касаткина (1976) выделяет две формы синдрома: синдром неполной маскулинизации с женскими половыми протоками (синдром рудиментарных яичек); синдром неполной маскулинизации с мужскими половыми протоками. И. В….