Ультразвуковой метод исследования (гонады)
Эхографическое исследование позволяет проследить четкую зависимость между созреванием всего организма и развитием внутренних половых органов у детей и подростков. С эхографии необходимо начинать обследование больных с подозрением на дисгенезию гонад, и при визуализации матки и гонад в виде тяжей сопоставлять эти данные с результатами гормональных, генетических и клинических методов исследования.
При ультразвуковом исследовании у больных 16—18 лет с типичной и чистой формами дисгенезии гонад матка визуализируется в виде тяжа длиной 3,13±0,06 см (норма 7,2±0,12 см). Гонады определялись по линии входа в малый таз как тяжи объемом в среднем 1,75 см3 (норма 8,81 см3). Эти данные приблизительно соответствуют состоянию внутренних половых органов у здоровых девочек моложе 7 лет.
Эхография незаменима при оценке эффективности гормонального лечения больных с дисгенезией гонад. Обычно девочкам с этой патологией проводится лечение эстрогенами прерывистыми курсами или циклическая гормонотерапия под контролем эхографии. При лечении у них появляются вторичные половые признаки, увеличивается длина тела. При динамическом ультразвуковом исследовании на фоне терапии можно проследить, как увеличивается матка, начинает дифференцироваться шейка, намечается угол между телом и шейкой матки. Размеры и расположение гонад при этом не меняются.
Особую ценность, по нашему мнению, представляет выявление асимметрии гонадальных структур, что можно наблюдать при чистой форме дисгенезии гонад с кариотипом 46XY, а также у больных со смешанной формой дисгенезии гонад. Асимметрия гонад на эхограмме становится показанием к лапаротомии и их удалению, что согласуется с мнением И. Г. Дзенис, И. С. Розовского (1979). Причиной задержки полового развития центрального генеза является нарушением регулирующей функции гипоталамических структур.
У больных с первичной аменореей центрального генеза отставание в развитии вторичных половых признаков коррелирует с высокодостоверным уменьшением всех размеров матки и объема яичников при эхографическом исследовании. По нашему мнению, на основании эхографических данных можно предположить, какому приблизительно возрасту соответствует развитие внутренних половых органов.
На эхограмме у девушек 16—18 лет яичники располагаются приблизительно на 2—4 см выше углов матки, что характерно для 10—12-летних девочек. При этом средний объем яичников и размеры матки намного меньше возрастной нормы. Матка определяется в виде образования цилиндрической формы, т. е. отношение переднезаднего размера тела матки к переднезаднему размеру шейки приближается к единице и угол между телом и шейкой не выражен. Ценность эхографии также заключается в том, что с ее помощью можно контролировать эффективность гормональной терапии при данной патологии.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
В эндокринологии половых нарушений принципиально важное значение имеет установление концентрации «заинтересованных» гормонов в крови или моче. Определение тропных гормонов гипофиза, гормонов половых желез и их метаболитов возможно биологическим, химическим методами и методом конкурентного связывания. Так, определение биологической активности ЛГ и ФСГ основано на реакции матки, яичников, предстательной железы неполовозрелых крыс на внутрибрюшинное введение биологической жидкости…
Биологическая активность человеческого ХГ сходна с таковой ЛГ, поэтому в норме при введении ХГ происходят стимуляция клеток Лейдига и повышение продукции тестостерона. Существует много модификаций пробы, но ее клиническое значение сводится к выявлению функциональной активности эндокринной части гонад. В прежние годы эту активность оценивали по экскреции 17-КС с суточной мочой (до пробы и при ее…
Синтетические аналоги ЛГ-РГ (люлиберин, релефакт, релизорн, криптокур) применяются с диагностической целью для оценки функционального состояния гипоталамо-гипофизарной системы при нарушениях полового развития у детей. Смысл пробы в определении способности гонадотрофов гипофиза реагировать на стимуляцию ЛГ-РГ повышением уровня ЛГ и ФСГ в крови. Наиболее распространенный вариант пробы: внутривенно вводят 50—100 мкг (или 2,5 мкг/кг) препарата и определяют…
Базальный (фоновый) уровень гормонов Чаще характеризует заболевание в общем, но по нему не всегда можно определить точную первичную локализацию нарушения. Так, например, при задержке пубертата у мальчика-подростка уровень тестостерона крови будет снижен, но в основе этого явления может лежать и первичный, и вторичный гипогонадизм, а также и просто конституциональная задержка полового созревания. Для уточнения уровня…
Костный возраст характеризует биологическую зрелость организма. Основными показателями возрастной дифференцировки костей скелета являются ядра окостенения и образование синостозов. По мнению исследователей, костный возраст больше, чем какой-либо другой показатель, коррелирует с параметрами зрелости организма (длина тела, темпы роста, стадия полового созревания). На основе костного возраста можно относительно точно (вероятность ошибки ±1,5—2 см) предсказать окончательный рост юношей…
