Нарушение процесса полового созревания
Нарушение процесса полового созревания с низким или неопределяемым уровнем гонадотропинов в циркулирующей крови раньше связывали с первичным поражением гипофиза. Недавние достижения в изучении физиологии и патофизиологии гипоталамуса, а также ставшее доступным применение гонадотропин-рилизинг-фактора для клинических целей привели к заключению, что гипоталамус, как и гипофиз, может подвергаться первичному повреждению.
Конечным результатом поражения одного из этих двух органов становятся сниженные продукция и циркуляция гонадотропинов, что в мужском организме приводит к недостаточности эндокринной (андрогенной) и экзокринной (сперматогенной) функций яичек.
Сперматогенный эпителий более чувствителен к действию повреждающих факторов, в большей степени страдает экзокринная и меньше — эндокринная функция. Говоря о гипогонадизме у подростков, нельзя не упомянуть и такое частое состояние, как конституциональная (физиологическая, идиопатическая) задержка полового созревания.
Данное состояние не относится непосредственно к гипогонадизму у мальчиков, но имеет сходную клиническую картину в виде замедленного пубертата (pubertas tarda) и часто вызывает затруднения при дифференциальной диагностике с гипогонадизмом.
Конституциональная задержка полового и физического созревания — не эндокринное заболевание, а генетически обусловленная вариация скорости и времени полового и физического развития или, иными словами, крайний, но нормальный (физиологический) вариант. У таких подростков происходит поздняя активация центральных механизмов, ответственных за половое созревание, и соответственно несколько позднее активируется гипоталамо-гипофизарно-гонадная система.
Появление и прогрессирование вторичных половых признаков при конституциональной задержке пубертата чаще всего такие же, как и при обычном созревании, но запаздывают на 1,5 —2 года по сравнению со средними сроками.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976). I. Гипергонадотропный гипогонадизм: врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов; приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение. II. Гипогонадотропный гипогонадизм: нарушения в гипоталамусе и ЦНС: рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана),…
Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани. Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно,…
Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…
Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации….
Клиническая оценка задержки полового созревания различного генеза у подростков требует точного знания нормальных анатомических и эндокринных изменений до и во время пубертата. Это же условие можно в равной степени отнести и к трактовке результатов различных вспомогательных лабораторных методов диагностики. Хотелось бы отдельно обратить внимание на два аспекта, связанных с ранней диагностикой гипогонадизма. С одной стороны,…
