7 мая 2009

Синтез и секреция гипоталамических нейрогормонов

Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани.

Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно, развивается в результате перекрута яичек у плода уже после того, как наружные гениталии сформировались по мужскому типу.

У таких детей с мужскими наружными гениталиями нередко ошибочно диагностируют крипторхизм, но в пубертатном возрасте самостоятельное половое развитие не начинается. Тестикулярный гипогонадизм бывает связан с патологией хромосомного набора. Классический вариант синдрома Клайнфелтера представляет собой триаду симптомов в виде гипогонадизма, гинекомастии и дисгенезии семенных канальцев яичек.

Причина данного состояния — одна (или более) лишняя Х-хромосома в кариотипе, т. е. хромосомный набор 47XXY или 48XXXY. Иногда выявляется хромосомный мозаицизм типа XXY/XY, или XXY/XX, или XXXY/XY, или XXX/XXY. Каждая лишняя Х-хромосома усиливает интеллектуальную недостаточность, а при мозаицизме внешние проявления синдрома могут быть неярко выраженными, стертыми.

Разнообразные церебральные патологические процессы, в частности в гипоталамо-гипофизарной области, в период внутриутробного или постнатального развития также могут приводить к симптомокомплексу задержки или «выпадения» полового созревания. Непосредственной причиной такого состояния может стать опухоль гипофиза или гипоталамуса, предшествовавшая травма головного мозга, нейроинфекция.

Иногда синтез и секреция гипоталамических нейрогормонов или гонадотропинов гипофиза нарушаются и без какого-либо анатомического повреждения. «Выпадение» нормального синтеза и секреции гонадотропин-рилизинг-фактора может быть изолированным или сочетаться с множественной недостаточностью гипоталамических факторов. При первом варианте развивается состояние, обозначаемое синдромом Кальмана, а при втором возникает картина пангипопитуитаризма.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:





Одним из первых признаков эффективности лечения у больных вторичным гипогонадизмом становится динамика состояния яичек. Если после 2—3 курсов лечения ХГ они достоверно увеличились, стали более упругими, то целесообразно продолжать терапию только этим препаратом. Однако при отсутствии очевидного эффекта после нескольких курсов показано присоединение к лечению препаратов мужских половых гормонов. Очень важен вопрос о врачебной тактике…

Если причина гипогонадизма не заключается в опухолевом поражении гипоталамо-гипофизарной области, то прогноз для жизни при различных формах задержки полового развития всегда благоприятен. Фертильность может быть достигнута только в некотором проценте случаев вторичного истинного гипогонадизма при функциональной сохранности яичек и правильном, своевременном лечении. Необходимо учитывать, что половые клетки гораздо более чувствительны к действию различных повреждающих факторов,…

Общие сведенья

Мужской гипогонадизм — это недостаточная насыщенность организма андрогенными гормонами со снижением функции половых желез. Это не нозологическая единица, а ряд заболеваний и патологических состояний, клиническими симптомами которых являются недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков. Прежде вместо понятия «гипогонадизм» использовали термин «евнухоидизм». Однако данный термин не очень подходит для характеристики указанных состояний…

Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976). I. Гипергонадотропный гипогонадизм: врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов; приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение. II. Гипогонадотропный гипогонадизм: нарушения в гипоталамусе и ЦНС: рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана),…

Синдром Кальмана

Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…