7 мая 2009

Классификация

Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976).

I. Гипергонадотропный гипогонадизм:

  • врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов;

  • приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение.

II. Гипогонадотропный гипогонадизм:

  • нарушения в гипоталамусе и ЦНС:
  1. рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана), септооптической дисплазией; прочие синдромы (Лоренса— Муна — Барде — Бидля, Прадера — Вилли, атаксия Фридрейха);

  2. приобретенные: постэнцефалитический, посттравматический, опухолевый (краниофарингиома, кисты и глиомы гипоталамуса), при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе), подавление экзогенными гормонами;

  3. при системных заболеваниях: сердечно-сосудистые, почечные, эндокринные (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз), системные заболевания соединительной ткани;
  • нарушения в гипофизе:
  1. врожденные: гипоплазия, аплазия гипофиза, изолированная недостаточность гонадотропинов;

  2. приобретенные: травма, опухоль, сосудистая недостаточность.

III. Конституциональная задержка полового развития

Как следует из классификации, непосредственные причины гипогонадизма у мальчиков чрезвычайно многообразны. В части случаев функциональная недостаточность касается самих яичек. По-видимому, наиболее частой причиной гипогонадизма такого типа является эпидемический паротит, осложнившийся орхитом или орхоэпидидимитом. Нередки трофические изменения в яичках, приводящие к нарушению полового созревания. Прогрессирующие атрофические процессы тестикулярной ткани могут развиться после неудачного хирургического лечения крипторхизма, водянки оболочки яичка, паховой или мошоночной грыжи.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Лечение собственно гипогонадизма предполагает учет его формы, хронологического и костного возраста больного. Подросткам с очевидным первичным гипогонадизмом, уровень собственной андрогенизации которых был достаточен для удовлетворительного по возрасту физического развития, дифференцировки скелета, маскулинизации (формирования мужского телосложения, удовлетворительного развития наружных гениталий), лечение можно начинать с 14—15 лет. Однако такая ситуация складывается нечасто. В большем проценте случаев у…

Одним из первых признаков эффективности лечения у больных вторичным гипогонадизмом становится динамика состояния яичек. Если после 2—3 курсов лечения ХГ они достоверно увеличились, стали более упругими, то целесообразно продолжать терапию только этим препаратом. Однако при отсутствии очевидного эффекта после нескольких курсов показано присоединение к лечению препаратов мужских половых гормонов. Очень важен вопрос о врачебной тактике…

Если причина гипогонадизма не заключается в опухолевом поражении гипоталамо-гипофизарной области, то прогноз для жизни при различных формах задержки полового развития всегда благоприятен. Фертильность может быть достигнута только в некотором проценте случаев вторичного истинного гипогонадизма при функциональной сохранности яичек и правильном, своевременном лечении. Необходимо учитывать, что половые клетки гораздо более чувствительны к действию различных повреждающих факторов,…

Общие сведенья

Мужской гипогонадизм — это недостаточная насыщенность организма андрогенными гормонами со снижением функции половых желез. Это не нозологическая единица, а ряд заболеваний и патологических состояний, клиническими симптомами которых являются недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков. Прежде вместо понятия «гипогонадизм» использовали термин «евнухоидизм». Однако данный термин не очень подходит для характеристики указанных состояний…

Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани. Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно,…