Классификация - Гипогонадизм у мальчиков - Нарушения полового развития - Сексуальное здоровье - Медкурсор - актуальная медицина
7 мая 2009

Классификация

Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976).

I. Гипергонадотропный гипогонадизм:

  • врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов;

  • приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение.

II. Гипогонадотропный гипогонадизм:

  • нарушения в гипоталамусе и ЦНС:
  1. рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана), септооптической дисплазией; прочие синдромы (Лоренса— Муна — Барде — Бидля, Прадера — Вилли, атаксия Фридрейха);

  2. приобретенные: постэнцефалитический, посттравматический, опухолевый (краниофарингиома, кисты и глиомы гипоталамуса), при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе), подавление экзогенными гормонами;

  3. при системных заболеваниях: сердечно-сосудистые, почечные, эндокринные (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз), системные заболевания соединительной ткани;
  • нарушения в гипофизе:
  1. врожденные: гипоплазия, аплазия гипофиза, изолированная недостаточность гонадотропинов;

  2. приобретенные: травма, опухоль, сосудистая недостаточность.

III. Конституциональная задержка полового развития

Как следует из классификации, непосредственные причины гипогонадизма у мальчиков чрезвычайно многообразны. В части случаев функциональная недостаточность касается самих яичек. По-видимому, наиболее частой причиной гипогонадизма такого типа является эпидемический паротит, осложнившийся орхитом или орхоэпидидимитом. Нередки трофические изменения в яичках, приводящие к нарушению полового созревания. Прогрессирующие атрофические процессы тестикулярной ткани могут развиться после неудачного хирургического лечения крипторхизма, водянки оболочки яичка, паховой или мошоночной грыжи.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани. Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно,…

Синдром Кальмана

Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…

Нарушение процесса полового созревания с низким или неопределяемым уровнем гонадотропинов в циркулирующей крови раньше связывали с первичным поражением гипофиза. Недавние достижения в изучении физиологии и патофизиологии гипоталамуса, а также ставшее доступным применение гонадотропин-рилизинг-фактора для клинических целей привели к заключению, что гипоталамус, как и гипофиз, может подвергаться первичному повреждению. Конечным результатом поражения одного из этих двух…

Клиническая картина

Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации….

Клиническая оценка задержки полового созревания различного генеза у подростков требует точного знания нормальных анатомических и эндокринных изменений до и во время пубертата. Это же условие можно в равной степени отнести и к трактовке результатов различных вспомогательных лабораторных методов диагностики. Хотелось бы отдельно обратить внимание на два аспекта, связанных с ранней диагностикой гипогонадизма. С одной стороны,…