7 мая 2009

Общие сведенья

модели тестикулометров-орхидометров по М. А. Жуковскому (вверху) и A. Prader (внизу)Мужской гипогонадизм — это недостаточная насыщенность организма андрогенными гормонами со снижением функции половых желез. Это не нозологическая единица, а ряд заболеваний и патологических состояний, клиническими симптомами которых являются недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков.

Прежде вместо понятия «гипогонадизм» использовали термин «евнухоидизм». Однако данный термин не очень подходит для характеристики указанных состояний в детском и подростковом возрасте. К евнухоидизму можно условно отнести все формы допубертатного гипогонадизма не только с недоразвитием половых органов, но и с некоторыми особенностями телосложения.

Соматический статус при евнухоидизме являет собой уже последствие нелеченого гипогонадизма у детей и подростков. Для обозначения сниженной функции яичек в детском возрасте термин «гипогонадизм» более приемлем. Само понятие евнухоидизма как состояния пониженной инкреторной деятельности половых желез было введено в медицинскую литературу в 1913 г. J. Taundler, E. Grosz.

В 30-е и 40-е годы началось интенсивное изучение эндокринологии половых нарушений. В 1947 г. A. Werner первым предложил разделять в зависимости от сроков повреждения допубертатные и постпубертатные повреждения гонад. Т. Heller, J. Nelson (1948), исходя из определения уровня гонадотропинов, первыми выделили гипергонадотропный и гипогонадотропный варианты гипогонадизма.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Наиболее полной классификацией различных причин задержки полового развития у мальчиков является классификация A. Root (1976). I. Гипергонадотропный гипогонадизм: врожденный: анорхия, синдром Клайнфелтера, мужской синдром Тернера, недостаточность тестикулярных ферментов; приобретенный: орхит (паротитный, туберкулезный), перекрут, хирургическое удаление, травма, облучение. II. Гипогонадотропный гипогонадизм: нарушения в гипоталамусе и ЦНС: рожденные: отсутствие гонадотропин-рилизинг-фактора, изолированное или сочетанное с аносмией (синдром Кальмана),…

Иногда первичное повреждение яичек можно связать с травмой паховой области и развитием в последующем аутоиммунного поражения тестикулярной ткани. Гипоплазия яичек может быть различной — от незначительного уменьшения гонад до полного их исчезновения. Так, например, врожденная анорхия как частный вариант гонадной формы гипогонадизма в среднем выявляется у 3—5% мальчиков без яичек в мошонке. Такое состояние, вероятно,…

Синдром Кальмана

Синдром Кальмана (обонятельно-генитальная дисплазия) —заболевание, состоящее в сочетании гипогонадизма и значительного снижения обоняния вплоть до аносмии. Причина заболевания кроется в недоразвитии структур гипоталамуса и обонятельных долей головного мозга. Пангипопитуитаризм — симптомокомплекс выпадения всех тропных функций гипофиза, который клинически характеризуется не только гипогонадизмом, но и недостаточностью щитовидной железы, надпочечников, задержкой роста ребенка. Гипогонадизм у мальчиков бывает…

Нарушение процесса полового созревания с низким или неопределяемым уровнем гонадотропинов в циркулирующей крови раньше связывали с первичным поражением гипофиза. Недавние достижения в изучении физиологии и патофизиологии гипоталамуса, а также ставшее доступным применение гонадотропин-рилизинг-фактора для клинических целей привели к заключению, что гипоталамус, как и гипофиз, может подвергаться первичному повреждению. Конечным результатом поражения одного из этих двух…

Клиническая картина

Клинические проявления гипогонадизма определяются степенью и характером андрогенной недостаточности, а также возрастом больных. Допубертатный гипогонадизм, возникающий во второй половине внутриутробного развития или в первые годы жизни больных, крайне трудно диагностировать до начала полового созревания, если нет очевидных изменений наружных половых органов. Кроме того, у мальчиков младшего возраста размеры наружных гениталий имеют довольно значительные индивидуальные вариации….