Адипозогенитальная дистрофия (лечение)
Необходимо проводить комплекс мероприятий, направленных на снижение массы тела (диета сниженной энергетической ценности, лечебная физкультура, по показаниям анорексигенные препараты, препараты тиреоидных гормонов и т. д.). Коррекция гипогонадизма, как правило, проводится эстроген-гестагенным препаратами по циклической схеме. Возможно также применение гонадотропных препаратов, обладающих ЛГ- и ФСГ-активностью (пергонал, или менопаузальный гонадотроиин) в сочетании с хорионическим гонадотропином, обладающим ЛГ-активностью.
В последние годы все чаще появляются сообщения о лечений гипоталамических форм гипогонадизма дробным пульсирующим введением синтетического аналога гонадотропин-рилизинг-гормона. Нервная анорексия может сопровождаться гипогонадизмом центрального генеза. Заболевание чаще встречается у девушек-подростков 13—15 лет и проявляется отсутствием аппетита, резким истощением, инволюцией вторичных половых признаков, аменореей. Первичным звеном в патогенезе заболевания являются нервно-психические нарушения. Провоцирующим моментом обычно считают неудовлетворенность своей внешностью, насмешки сверстников.
Девочки начинают считать себя тучными, уделяют много внимания «диете» и в конечном итоге могут совершенно отказываться от пищи. Насильственное кормление вызывает рвоту. Иногда больные вызывают рвоту сами, тайком от родителей и медицинского персонала. Снижение массы тела может быть значительным, вплоть до кахексии. Параллельно со снижением массы тела исчезают вторичные половые признаки, которые до заболевания развивались соответственно возрасту. Менструации прекращаются.
Несмотря на значительное истощение, больные активны, деятельны, не предъявляют никаких жалоб. При клиническом обследовании можно отметить небольшую брадикардию, гипотензию, склонность к запорам, нарушение терморегуляции. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) снижается, достигая препубертатных значений. Проведение пробы с ГТ-РГ вызывает адекватный подъем ЛГ и ФСГ, что свидетельствует о гипоталамическом происхождении нарушений гонадотропной функции. Это подтверждается также отрицательным результатом пробы с кломифеном.
Другие тройные функции гипофиза — тиреотропная, соматотропная, кортикотропная— обычно сохранены или незначительно снижены (тиреотропная). Диагноз нервной анорексии в пубертатном возрасте обычно не вызывает сомнений, так как сходное по клинической картине заболевание — гипофизарная кахексия, или болезнь Симмондса, — у подростков не встречается.
Лечение больных нервной анорексией должно проводиться в специализированном психиатрическом стационаре.
Помимо психотерапевтических мероприятий, восстанавливают адекватное питание: начинают с жидкой пищи и дробного питания и постепенно доводят рацион до полноценного. Нормализация массы тела в легких случаях заболевания приводит к нормализации менструальной функции, в более тяжелых случаях необходимо применять терапию гонадотропными препаратами или половыми гормонами.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Система гормональной регуляции полового развития женского организма чрезвычайно сложна и уникальна. В конечном итоге эта система должна функционировать строго циклично, причем цикличность обеспечивается постоянно изменяющимся точнейшим взаимодействием множества анатомических, гуморальных и нейрогенных звеньев, важнейшими из которых являются 4 координирующих звена: ЦНС, гипоталамус, гипофиз, яичники. Нарушение на любом уровне приведет к поломке этой системы, хотя тяжесть…
Клиника Основным клиническим проявлением функциональной задержки полового созревания является недоразвитие вторичных половых признаков у девочки к 13 годам. Молочные железы не превышают II степени по Таннеру, железистая ткань дрябловата, ареолы бледные. Лобковое и аксиллярное оволосение выражено скудно. Менструации, как правило, отсутствуют до 15—16 лет, затем бывают скудными, редкими. Телосложение астеничное, для конституциональных форм характерна высокорослость…
Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму. Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы. В гинекологической литературе…
Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения. Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно…
Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать…
