Адипозогенитальная дистрофия
Адипозогенитальная дистрофия — органическая патология гипоталамических структур с развитием ожирения и гипогонадизма. Ожирение развивается в раннем возрасте, но обычно не бывает очень тяжелым. Подкожная жировая клетчатка распределяется по женскому типу с максимальным отложением на груди, животе, бедрах.
Довольно часто на коже имеются так называемые гипоталамические знаки: розовые полосы растяжения, фолликулит, легкий цианоз плеч, ягодиц.
Вторичные половые признаки в период пубертата практически отсутствуют: молочные железы не развиты, аксиллярное и лобковое оволосение скудное. Наружные гениталии и матка гипоплазированы. На пневмопельвиограмме или эхограмме яичники допубертатных размеров. Менструации отсутствуют. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) соответствует допубертатному (гипогонадотропный гипогонадизм). В отличие от первичных форм гипогонадизма часто имеется отставание в росте, евнухоидные пропорции тела выражены минимально.
Диагноз ставят на основании характерного ожирения, предшествующего гипогонадизму. Для исключения опухоли головного мозга необходимы тщательное неврологические и офтальмологическое обследование, рентгеновские снимки черепа, ЭЭГ, по возможности компьютерная томография черепа. Дифференциальную диагностику следует проводить с задержкой полового развития на фоне ожирения у девочек.
Клиническим критерием в диагностике адипозогенитальной дистрофии служат гипоталамичеекое происхождение рано развившегося ожирения, отставание в линейном росте. У девочек с задержкой полового развития ожирение, как правило, конституциональное, длина тела соответствует возрасту или даже несколько превышает норму.
Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) в качестве дифференциально-диагностического критерия для адипозогениальный дистрофии или задержки полового развития на фоне ожирения у девочек малоинформативен: и при той, и при другой (форме заболевания уровень ЛГ и ФСГ соответствует допубертатному. Диагностике может помочь функциональная проба с кломифеном. Проба выявляет гипоталамо-гипофизарные возможности в отношении выработки гонадотропных гормонов.
При задержке полового развития, когда гипоталамо-гипофизарные взаимоотношения не нарушены, уровень гонадотропинов после пробы возрастает. При адипозогенитальной дистрофии имеется органическое повреждение ядер гипоталамуса, и усиления выработки гонадотропинов не происходит.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Система гормональной регуляции полового развития женского организма чрезвычайно сложна и уникальна. В конечном итоге эта система должна функционировать строго циклично, причем цикличность обеспечивается постоянно изменяющимся точнейшим взаимодействием множества анатомических, гуморальных и нейрогенных звеньев, важнейшими из которых являются 4 координирующих звена: ЦНС, гипоталамус, гипофиз, яичники. Нарушение на любом уровне приведет к поломке этой системы, хотя тяжесть…
Клиника Основным клиническим проявлением функциональной задержки полового созревания является недоразвитие вторичных половых признаков у девочки к 13 годам. Молочные железы не превышают II степени по Таннеру, железистая ткань дрябловата, ареолы бледные. Лобковое и аксиллярное оволосение выражено скудно. Менструации, как правило, отсутствуют до 15—16 лет, затем бывают скудными, редкими. Телосложение астеничное, для конституциональных форм характерна высокорослость…
Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму. Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы. В гинекологической литературе…
Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения. Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно…
Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать…
