Вторичный гипогонадизм
Вторичный гипогонадизм — снижение овариальной функции в результате нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, Морфологическая структура и функциональные возможности яичников при этой форме заболевания обычно сохранены, поэтому выраженность гипогонадизма меньше, чем при первичной форме.
Первичное звено поражения может находиться в центральной нервной системе, гипоталамусе, гипофизе. Нарушения могут быть тяжелыми, органическими и вызывать стойкий гипогонадизм или незначительными, функциональными и ликвидироваться при соответствующей терапии.
Этиология вторичных форм гипогонадизма у девочек чрезвычайно разнообразна. По сути это лишь симптом состояний различной этиологии и патогенеза. Гонадотропная функция нарушается при таких заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы, как церебрально-гипофизарный нанизм, болезнь Иценко — Кушинга, гигантизм, а также при врожденных генетических повреждениях ЦНС и гипоталамуса (синдром Лоренса — Муна— Бидля).
Часто причиной поражения гипоталамуса становятся перенесенные в раннем возрасте нейроинфекции: грипп, корь, краснуха и др. Большое значение придается вредоносным факторам в перинатальном периоде (токсикозы беременности и заболевания матери, прием лекарственных средств, тяжелые патологические роды). Эти воздействия могут привести к поражению гипоталамических центров, регулирующих половую функцию девочки.
Нарушение гонадотропной функции гипофиза может быть первым симптомом опухоли гипофиза и окологипофизарных структур — краниофарингиомы.
В дальнейшем по мере роста опухоли появляются другие симптомы выпадения гипофизарных функций: задержка роста, несахарный диабет и т. д. Более подробно, с нашей точки зрения, следует остановиться на клинической картине и патогенезе следующих двух заболеваний ЦНС и гипоталамуса, сопровождаемых вторичным гипогонадизмом.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Система гормональной регуляции полового развития женского организма чрезвычайно сложна и уникальна. В конечном итоге эта система должна функционировать строго циклично, причем цикличность обеспечивается постоянно изменяющимся точнейшим взаимодействием множества анатомических, гуморальных и нейрогенных звеньев, важнейшими из которых являются 4 координирующих звена: ЦНС, гипоталамус, гипофиз, яичники. Нарушение на любом уровне приведет к поломке этой системы, хотя тяжесть…
Клиника Основным клиническим проявлением функциональной задержки полового созревания является недоразвитие вторичных половых признаков у девочки к 13 годам. Молочные железы не превышают II степени по Таннеру, железистая ткань дрябловата, ареолы бледные. Лобковое и аксиллярное оволосение выражено скудно. Менструации, как правило, отсутствуют до 15—16 лет, затем бывают скудными, редкими. Телосложение астеничное, для конституциональных форм характерна высокорослость…
Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму. Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы. В гинекологической литературе…
Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения. Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно…
Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать…
