Первичный гипогонадизм (клиническая картина)
Клиническая картина первичного гипогонадизма складывается из выраженных проявлении полового инфантилизма и отсутствия вторичных половых признаков в период пубертата. Молочные железы рудиментарны, возможно небольшое лобковое и аксиллярное оволосение из-за действия андрогенов надпочечникового происхождения. Наружные половые органы имеют допубертатное строение, эстрогенная реакция очень низкая. Ректально пальпируется гипопластичная матка. При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании матка и яичники значительно меньше возрастной нормы.
Отсутствие влияния половых гормонов на костную ткань приводит к высокорослости со своеобразными евнухоидными пропорциями тела: астеническое телосложение, удлиненные конечности, недоразвитие пояса нижних конечностей. Дифференцировка костного скелета задержана на 2—3 года. Часто имеется избыточное отложение жира на бедрах, животе, груди. Кожа истонченная, сухая, на лице возможно преждевременное появление морщин, внешний вид «старообразный».
Нарушение реактивности нервных центров приводит к вегетативным и психическим расстройствам, сходным с таковыми ори климаксе. Больные испытывают головокружение, головную боль, раздражительность, плаксивость, снижение памяти, им свойственна инфантильность поведения. Первичный гипогонадизм, обусловленный дисгенезией гонад, связанной с аномалиями половых хромосом, кроме перечисленных клинических признаков, имеет ряд и других соматических отклонений, которые подробно рассмотрены в соответствующей главе.
Диагностика гипогонадизма обычно возможна лишь у девочек в конце пубертатного периода (старше 15 лет), когда имеются все клинические проявления заболевания. На первичный характер заболевания могут указывать четкие анамнестические сведения о хирургическом вмешательстве или инфекционном (туберкулез) повреждении яичников в детстве. В остальных случаях необходимо соответствующее обследование, позволяющее выявить генез заболевания. Во всех случаях гипогонадизма у девочек определяют кариотип для исключения стертых форм синдрома Шерешевского — Тернера. В подобных случаях имеется хромосомный набор 45ХО, чаще мозаицизм типа 45ХО/46ХХ.
Значительно реже можно выявить кариотип 46XY, что свидетельствует о так называемой чистой агенезии — полном отсутствии гонад у субъекта мужского генетического пола с женским фенотипом. Следующим этапом диагностики становятся применение функциональных тестов и гормональное исследование. Тесты функциональной диагностики свидетельствуют о резкой эстрогенной недостаточности.
Цитологическое исследование влагалищного мазка обнаруживает промежуточные, базальные и парабазальные клетки, кариопикнотический индекс не превышает 30%. Уровень эстрадиола в сыворотке крови соответствует допубертатным значениям, а показатели гонадотропных гормонов, особенно у девочек старше 15 лет, на целый порядок выше возрастной нормы. Это является ведущим симптомом в дифференциальной диагностике первичной формы гипогонадизма.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Клинически ювенильные кровотечения бывают или внезапными, профузными, или необильными, но затяжными (до нескольких месяцев). В любом случае ювенильные кровотечения способны привести к выраженной анемизации. Больные жалуются на слабость, головокружение, апатию. В клиническом анализе крови выявляется нормо- или гипохромная анемия. Часто находят нарушения свертывающей системы. При диагностике особое внимание следует обратить на функциональное состояние яичников, эстрогенемию,…
Система гормональной регуляции полового развития женского организма чрезвычайно сложна и уникальна. В конечном итоге эта система должна функционировать строго циклично, причем цикличность обеспечивается постоянно изменяющимся точнейшим взаимодействием множества анатомических, гуморальных и нейрогенных звеньев, важнейшими из которых являются 4 координирующих звена: ЦНС, гипоталамус, гипофиз, яичники. Нарушение на любом уровне приведет к поломке этой системы, хотя тяжесть…
Клиника Основным клиническим проявлением функциональной задержки полового созревания является недоразвитие вторичных половых признаков у девочки к 13 годам. Молочные железы не превышают II степени по Таннеру, железистая ткань дрябловата, ареолы бледные. Лобковое и аксиллярное оволосение выражено скудно. Менструации, как правило, отсутствуют до 15—16 лет, затем бывают скудными, редкими. Телосложение астеничное, для конституциональных форм характерна высокорослость…
Органическое поражение основных звеньев гормональной регуляции половой системы девочки приводит к тяжелому нарушению полового развития — гипогонадизму. Термин «гипогонадизм» — собирательное понятие, характеризующее недостаточную деятельность половых желез в результате их непосредственного поражения или нарушения их центральной гипоталамо-гипофизарной регуляции. Этот термин встречается в основном в эндокринологической литературе при обозначении патологии мужской половой системы. В гинекологической литературе…
Лечение сводится к постоянной заместительной терапии половыми гормонами, моделирующими двухфазный менструальный цикл. Если причина заболевания известна (удаление или повреждение яичников в детстве), то лечение необходимо начать как можно раньше, чтобы избежать излишней высокорослости, необратимых евнухоидных пропорций тела и вегетососудистых нарушений. Оптимальным возрастом для начала лечения следует считать 10—11 лет, когда яичники в норме начинают вырабатывать…
