8 мая 2009

Истинное преждевременное половое развитие (высокий уровень ФСГ)

Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения.

Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных значений. У мальчиков с истинным ППР также были отмечены более высокие показатели ЛГ после стимуляции люлиберином. Однако они не были столь высокими, как у девочек, и в среднем оказались сопоставимыми с пубертатными.

Ответ ФСГ у всех мальчиков был чрезвычайно низким и не превышал допубертатных значений. Таким образом, высокая чувствительность ЛГ к стимулирующему воздействию люлиберина является характерной чертой истинного ППР, и тест с нагрузкой люлиберином можно использовать в дифференциальной диагностике истинного ППР.

В норме секреция гонадотропинов модулируется одновременным воздействием как люлиберина, так и половых стероидов. Возможно, что при истинном ППР вследствие органических изменений ЦНС происходят активация экстрагипоталамических импульсов и растормаживание секреции люлиберина. Рецепторы к половым стероидам остаются еще незрелыми. Такое неадекватное и одностороннее воздействие люлиберина на гипофиз ведет к измененной секреции гонадотропных гормонов.

Основная роль в клинических проявлениях заболевания принадлежит половым стероидам: тестостерону у мальчиков и эстрадиолу у девочек. Уровень и того, и другого значительно превышает возрастную норму у детей с истинным ППР и в среднем сопоставим с пубертатными значениями. Уровень половых гормонов, особенно эстрадиола, в сыворотке крови может иметь чрезвычайно широкие колебания, поэтому его диагностическая ценность невелика.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными. У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение — аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего…

Истинное преждевременное половое развитие (менархе как кульминационный момент полового созревания)

Менархе как кульминационный момент полового созревания у детей с ППР не зависит от развития других половых признаков. В ряде случаев менархе может быть первым симптомом заболевания, в других случаях менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки. Возможно, в таких случаях имеется повышенная рецепторная чувствительность ткани эндометрия к эстрогенному влиянию. У большинства…

Истинное преждевременное половое развитие (неврологический статус)

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…

Истинное преждевременное половое развитие (диагностика)

Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной…

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…