8 мая 2009

Истинное преждевременное половое развитие (диагностика)

реакция лютеинизирующего гормона в ответ на введение люлиберина (ЛГ-РГ): А — у девочек с истинным преждевременным половым развитием (а) и неполными формами преждевременного полового развития — телархе (б) и адренархе (в), Б — у мальчиков с истинным преждевременным половым развитием (а) и ложными формами заболевания — адреногенитальный синдром (б), андрогенсекретирующая опухольЭлектроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности.

Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны.

На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной гипертензии и последствий воспалительных процессов ЦНС: обызвествление твердой мозговой оболочки в лобно-теменном отделе, усиление сосудистого рисунка, гиперпневматизация основной пазухи. Наиболее совершенным методом диагностики органических поражений головного мозга является компьютерная томография.

Различные авторы приводят чрезвычайно противоречевые данные о гормональном статусе детей с истинным ППР. Вероятным объяснением подобных расхождений могут служить разный методический уровень, малочисленность наблюдений в связи с редкостью заболевания, а возможно, и неоднородность патогенеза ППР, о котором пока мало известно. Мы представляем только данные собственных исследований гормональных показателей у детей с истинным ППР, определенных у 166 больных в возрасте от 1 года до 8 лет.

Базальный уровень гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) в сыч воротке крови у детей с истинным ППР имеет большие колебания, сопоставимые как с допубертатной, так и с пубертатной нормой. В связи с этим диагностическая ценность данных показателей очень низка.

При анализе средних показателей были выявлены более высокие, сопоставимые с пубертатными, значения ЛГ и низкие, сопоставимые с допубертатными, значения ФСГ у детей обоего пола. Такие уровни гонадотропных гормонов у детей с истинным ППР отличаются от нормального пубертата, при котором значение ФСГ значительно выше.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Истинное преждевременное половое развитие (неврологический статус)

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…

Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных…

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….

Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…