8 мая 2009

Общие сведенья

Термином «преждевременное половое развитие» — pubertas рrаесох (ППР) обозначают обширную группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу. Объединяет эти заболевания появление одного или ряда признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата.

Очень трудно определить нижнюю возрастную границу нормального пубертата. Совершенно правомерно считать преждевременным половое развитие ребенка 1—4 лет. При этом грубая патология в системе гормональной регуляции не вызывает сомнений. Иначе обстоит дело с появлением вторичных половых признаков у детей более старшего возраста, особенно у девочек 6—7 лет.

Что это: конституциональный вариант нормы или патология?

В каждом конкретном случае ответ на этот вопрос будет различным. В клинической практике половое развитие девочек принято считать преждевременным при появлении вторичных половых признаков до 7 лет и менархе до 10 лет, у мальчиков считают преждевременным появление вторичных половых признаков до 10 лет. Эти дети, безусловно, нуждаются в тщательном обследовании и лечении.

Иногда выделяют еще и промежуточную группу — так называемый ускоренный пубертат: появление вторичных половых признаков у девочек в интервале от 7 до 9 лет, у мальчиков — от 10 до 11 лет. Подобные сроки начала пубертата считаются условно физиологическими. Дети, у которых пубертат начался в эти сроки, в дальнейшем могут развиваться абсолютно нормально и полноценно в физическом и половом отношении. Как правило,- эти дети имеют конституционально обусловленное ускоренное половое развитие. Однако не исключены патологические процессы, чаще в гипоталамической области, приводящие к раннему началу пубертата, имеющему в дальнейшем патологическое течение. Обследование таких детей мы также считаем необходимым.

ППР всегда представляло большой интерес для педиатров-эндокринологов. F. Kusmaul в 1852 г. впервые предположил эндокринную природу заболевания. В дальнейшем в работах отечественных и зарубежных ученых был обобщен большой клинический материал и выявлена зависимость развития заболевания от поражения головного мозга, половых желез, надпочечников. В связи с этим в настоящее время принято выделять две большие группы заболеваний, сопровождающихся синдромом ППР.

Первая группа включает заболевания, обусловленные преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы и повышенной секрецией гонадотропных гормонов, стимулирующих деятельность гонад. Эти заболевания объединяются термином «истинное ППР». Вторая группа заболеваний является следствием воздействия на организм большого количества половых гормонов из-за первичного поражения (чаще опухолевого) половых желез и надпочечников. Гипоталамо-гипофизарная система при этом остается интактной. Заболевания этой группы называют ложным ППР. Кроме того, в последние годы стали выделять так называемые неполные формы ППР, когда имеется преимущественное развитие лишь какого-либо одного вторичного полового признака (половое оволосение, молочные железы, менструации).

Патогенез подобных условно патологических состояний большинство исследователей связывают с повышенной чувствительностью органов-мишеней к тому или иному гормону. Прежде чем перейти к описанию отдельных клинических форм ППР, необходимо сделать оговорку, что в данной главе речь пойдет только о так называемых изосексуальных формах заболевания. «Гетеросексуальные» формы, связанные с избытком половых стероидов, нехарактерных для пола ребенка, рассмотрены в других главах. С нашей точки зрения, эти процессы не могут приравниваться к половому развитию, которое должно иметь аналогию с физиологическим пубертатом.

«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский

Читайте далее:



Истинное преждевременное половое развитие (неврологический статус)

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…

Истинное преждевременное половое развитие (диагностика)

Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной…

Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных…

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….