Преждевременное половое развитие

Значительный интерес представляет роль эпифиза в этиологии ППР. Клиницисты давно заметили связь ППР с непаренхиматозными опухолями эпифиза: тератомами, глиомами, астроцитомами, которые приводят к деструкции ткани эпифиза. Опухоли, исходящие из паренхиматозной ткани эпифиза, приводят к задержке пубертата (гипогонадизму). Подобные клинические наблюдения согласуются с экспериментальными данными, указывающими на физиологическую роль эпифиза — ингибитора гонадотропной функции в допубертатный…

Ферментный дефект синтеза глюкокортикоидов проявляется с 10—11-й недели внутриутробного развития. В связи с этим гиперандрогенизация отмечается уже при рождении ребенка. Дети нередко имеют большую массу тела (более 4 кг), наружные гениталии увеличены, пигментированы. Наиболее отчетливо признаки ППР отмечаются с 2—3-летнего возраста. Мальчики опережают сверстников в длине тела, имеют хорошо развитую мускулатуру. Развивается вторичное оволосение, грубеет…

Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными. У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение — аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего…

Единственным методом лечения врожденной дисфункции коры надпочечников остается заместительная терапия препаратами кортизола. Чаще применяют преднизолон. Дозу препарата подбирают индивидуально, в среднем 5—10 мг/сут. Адекватная терапия преднизолоном, начатая в раннем возрасте, предотвращает патологическую андрогенизацию организма, обеспечивает нормальное развитие ребенка, своевременное начало и правильное течение пубертатного периода. Андростерома — опухоль надпочечников, секретирующая андрогены. Встречается у мальчиков редко….

Истинное преждевременное половое развитие (менархе как кульминационный момент полового созревания)

Менархе как кульминационный момент полового созревания у детей с ППР не зависит от развития других половых признаков. В ряде случаев менархе может быть первым симптомом заболевания, в других случаях менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки. Возможно, в таких случаях имеется повышенная рецепторная чувствительность ткани эндометрия к эстрогенному влиянию. У большинства…

Истинное преждевременное половое развитие (неврологический статус)

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов, девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения:…

Истинное преждевременное половое развитие (диагностика)

Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной…

Особенно четко высокий уровень ФСГ выявлялся тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы «Hoechst», «Relefact», ФРГ. У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных…

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка. В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР…

Синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — Брайцева

Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомокомплекс под названием «фиброзные опухоли». В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими «синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек». Заболевание встречается главным образом у девочек….

Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией…

В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников [Lindsay А., 1980]. ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием…