Тестикулярная феминизация (пальпаторное исследование)
Своевременное начало феминизации фигуры говорит о сохранности генетического кода, обеспечивающего включение пубертатного развития регуляторных механизмов гонадостата. Пальпаторное исследование может дать предварительное представление о состоянии внутренних гениталий и имеет дифференциально-диагностическое значение.
Определение рудиментарной матки исключает синдром тестикулярной феминизации. В отличие от синдрома дисгенезии яичек, синдрома гонадальной двуполости, врожденной дисфункции коры надпочечников тестикулярной феминизации матки нет.
Наружные гениталии у больных с синдромом тестикулярной феминизации имеют женское строение при полной форме, а у больных с неполной формой наружные гениталии претерпевают незначительную маскулинизацию: «гипертрофированный клитор», «пенисообразный клитор», углубленное воронкообразное преддверие влагалища.
Глубина слепого влагалищного отростка с возрастом увеличивается и составляет в препубертатном возрасте от 1 до 4,5 см, в пубертатном — от 2,5 до 5,5 см, в юношеском — до 7 см. Таким образом, строение наружных и внутренних гениталий физическое развитие, телосложение, развитие вторичных половых признаков отражают не только функциональное состояние гонад (яичек), но и индивидуальную чувствительность органов-мишеней к андрогенам и эстрогенам у больных с синдромом тестикулярной феминизации.
Психосексуальная аутоидентификация и ориентация, происходящие у больных с синдромом тестикулярной феминизации в условиях относительного андрогенного дефицита, в большинстве случаев женские и совпадают с полом воспитания. Никаких сомнений в принадлежности к девочкам не возникает ни у самих больных, ни у окружающих. В наших наблюдениях в препубертатном возрасте все дети были общительны, не проявляли предпочтения в общении с девочками или мальчиками. Однако они стремились к ведущей роли, первому месту в играх со сверстниками, отмечалась некоторая «задиристость» в обращении с даже более старшими мальчиками.
Ребенок до 6 лет был зарегистрирован в мужском гражданском поле, воспитывался как мальчик. В 6 лет пол сменили на женский из-за неполной формы синдрома тестикулярной феминизации (с соответствующей феминизирующей реконструкцией наружных гениталий). В 10 лет ребенок был хорошо адаптирован в женском гражданском поле, сомнений в принадлежности к девочкам не возникало. Однако сохранялась некоторая настороженность при осмотре, создавалось впечатление не совсем полного контакта ребенка с врачом.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Синдром дисгенезии яичек называют также смешанной дисгенезией гонад, асимметричной дисгенезией гонад, атипичной дисгенезией гонад, синдромом эмбриональных яичек, синдромом рудиментарных яичек, смешанной дисгенезией яичек. С 1962 г. И. В. Голубева, М. А. Жуковский наблюдают и описывают больных с синдромом дисгенезии яичек. В 1963 г. был впервые предложен термин «смешанная дисгенезия гонад (A. Sohval), а в 1965…
Становление половой ауто-идентификации, полового самосознания у детей препубертатного возраста с синдромом неполной маскулинизации тесно связано с полом воспитания. Мы отмечали неопределенную половую аутоидентификацию у ребенка 7 лет, зарегистрированного при рождении в женском гражданском поле. Половая аутоидентификация и психосексуальная ориентация при синдроме неполной маскулинизации соответствуют полу воспитания. Однако в случаях выраженного несоответствия наружных гениталий, фенотипа гражданскому…
Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…
Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в…
Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…
