Синдром двуполых гонад (гормональное лечение)
При избрании женского гражданского пола наряду с соответствущей хирургической коррекцией наружных гениталий, если необходимо, в последующем назначают заместительную эстрогенотерапию. В любом случае возраст начала терапии, схема лечения, ее варианты зависят от особенностей случая, индивидуальных свойств организма больного.
Вначале лечение проводят только эстрогенами, а позже, имитируя естественный двухфазный цикл, назначают бигормональную терапию эстрогенами и гестагенами. При достаточной «активности овариальной ткани заместительная терапия не назначается, так как у большинства больных с пубертатного шериода спонтанно развиваются вторичные половые признаки (молочные железы, оволосение лобка по женскому типу, регулярные менструации).
При избрании мужского гражданского пола заместительная андрогенотерапия назначается с пубертатного периода малыми дозами во избежание снижения гонадотропной функции и активности имеющейся тестикулярной ткани, а также ранней эротизации мальчика. В большинстве случаев мужской гражданский пол избирается при достаточной андрогенной активности собственной тестикулярной ткани, что позволяет считать терапию андрогенами не заместительной, а поддерживающей, иногда стимулирующей.
Андрогенные препараты вводят минимальными дозами прерывистыми курсами: метилтестостерон по 0,005 г (1 таблетка) 2—3 раза в день сублингвально в течение 1 мес, перерыв между курсами 2—3 нед. При необходимости препарат можно назначать без перерыва. При активной андрогенотерапии предпочтение отдается пролонгированным препаратам (сустанон-500 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц постоянно; 10 % раствор тестэната по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2—3 нед постоянно).
Гормональное лечение, направленное на максимальное приближение фенотипа к избранному гражданскому полу, дает хорошие результаты. Осложнения ограничиваются индивидуальной непереносимостью препарата, иногда привыканием к нему.
Социальная реабилитация больных с истинным гермафродитизмом обусловлена правильным выбором пола, лишающим сомнений в отношении индивидуума к женскому или мужскому полу, придании фенотипу максимального соответствия избранному гражданскому полу, что способствует правильному психосексуальному развитию. Только при таких условиях возможна хорошая адаптация больных в обществе. Диспансеризация больных имеет важное значение как в смысле наблюдения за эффективностью и правильностью гормонотерапии, так и в психологическом и социально-бытовом плане.
«Нарушения полового развития», М.А.Жуковский
Развитие вторичных половых признаков также отображает функциональную активность дисгенетичных яичек в пубертатном и юношеском возрасте. Появление мужских вторичных, половых признаков (низкий тембр голоса, половое оволосение, мужская архитектоника скелета, увеличение полового члена) в нормальные сроки или немного позже указывает на безусловную андрогенную активность дисгенетичных гонад. Представляют интерес морфологические особенности тестикулярной ткани при данной патологии. Преобладают нарушения…
Родители отказались от ребенка из-за неправильного строения наружных гениталий. Ребенок рос в детском доме, но несколько лет воспитывался как мальчик, так как не было достаточной осведомленности о данной патологии. Последние 1,5 — 2 года в связи с резким недоразвитием наружных гениталий ребенка стали воспитывать как девочку. Однако ребенок был оставлен в прежнем детском доме, в…
Больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных протоков (влагалище, матка, маточные трубы), мезонефральных (придаток яичка) протоков, бисексуальное строение наружных гениталий. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка как большая или меньшая незавершенность внутриутробной маскулинизации: половой член недоразвит, иногда имеет вид гипертрофированного клитора, мошонка расщеплена, в некоторых случаях похожа на большие половые губы, имеется урогенитальный…
Для установления правильного, этиологически и патогенетически обоснованного диагноза мужского гермафродитизма необходимо исследовать гонадотропную систему. У всех больных с синдромом неполной маскулинизации исследуются гормональная функция яичек и гонадотропная функция гипофиза путем определения уровней тестостерона, эстрадиола, динамики половых гормонов при функциональной пробе с ХГ, уровней ЛГ, ФСГ, ПРЛ. В пубертатном и юношеском возрасте у больных с андроидной…
Диагноз синдрома дисгенезии яичек ставят по следующим основным признакам: отрицательный половой хроматин, мужской кариотип — 46XY (реже мозаицизм), дисгенетичные яички, расположенные чаще в брюшной полости, женские внутренние гениталии (рудиментарная матка, трубы, влагалище), бисексуальные наружные гениталии. Анамнестические данные имеют определенное значение в диагностике синдрома. У 33 % женщин, имеющих больных детей, мы определили выраженный токсикоз первой…
