9 апреля 2009

Болезнь Иценко – Кушинга и кортикоэстрома

Болезнь Иценко – Кушинга

Эта болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамогипофизарнонадпочечниковой системы и наблюдается в любом возрасте.

В этиологии заболевания – опухоли гипофиза и гипоталамуса, воспалительные процессы головного мозга. У женщин болезнь развивается часто после родов. Симптомы заболевания связаны с гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников.

Основные симптомы: ожирение туловища при относительно тонких конечностях, лунообразное гиперемированное лицо («матронизм»), багровые полосы растяжения на животе и бедрах.

У женщин – гирсутизм, нарушение менструального цикла, бесплодие. Жалобы на общую слабость, утомляемость, боли в костях, головные боли.

Нередко наблюдаются изменения психики: снижение памяти, нарастающая раздражительность, сужение круга интересов, ипохондрические переживания и др.

У мужчин снижается половое влечение с ослаблением как адекватных, так и спонтанных эрекций. Оргазм притупляется, а иногда и вовсе исчезает. При возникновении болезни в препубертатном возрасте может развиться гипогонадизм.

Лечение больных с тяжелыми формами заболевания, как правило, оперативное (односторонняя или тотальная адреналэктомия), обычно приводит к регрессу всех симптомов, в том числе и половых нарушений. После двусторонней адреналэктомии развивается хроническая недостаточность коры надпочечников, требующая постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами.

При более легких формах заболевания проводят лучевую терапию межуточногипофизарной области, лечение ингибитором биосинтеза гормонов в коре надпочечников – хлодитаном. При ликвидации симптомов болезни Иценко – Кушинга происходит восстановление половых функций у пациентов обоего пола.

Кортикоэстрома

Опухоль коры надпочечников, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны, вызывающие феминизацию. Эта патология встречается крайне редко и только у мужчин.

Клиническая картина характеризуется двусторонней гинекомастией, феминизацией телосложения нарушением половых функций (угасание полового влечения, исчезновение эрекций, притупление оргазма).

У больных наблюдаются выпадение волос на лице и теле, иногда – выраженная гипоплазия яичек. В некоторых случаях феминизация сочетается с симптомами болезни Иценко – Кушинга. Первостепенное значение имеет определение содержания в моче или в плазме эстрогенов.

Лечение оперативное. Если опухоль не злокачественная, то прогноз благоприятный.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…

Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….

Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития. Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса. Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным…

Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…

При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…