9 апреля 2009

Синдром Мэддока и синдром Паскуалини

Синдром Мэддока

Редкая форма вторичного гипогонадизма, возникающая в результате одновременной недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза с сохранением тиреотропной функции. У таких больных отмечается низкое содержание ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона и кортизола в плазме крови, 17-КС и 17-ОКС в моче. При введении ХГ содержание тестостерона в плазме увеличивается.

Этиология заболевания неизвестна.

Симптомы заболевания возникают после периода пубертатного развития: развивается евнухоидизм в сочетании с признаками хронической недостаточности коры надпочечников, отсутствует пигментация кожных покровов, что характерно для вторичного гипокортицизма, отмечаются психическая и физическая слабость, исхудание, ночная бессонница при дневной сонливости, признаки преждевременного старения.

Лечение, как и других форм вторичного гипогонадизма, длительное: инъекции хорионического гонадотропина по 1500 ЕД 2 раза в неделю, месячные курсы с такими же перерывами. Следует также применять препараты, стимулирующие функцию коры надпочечников (кортикотропин и др.), или проводить заместительную терапию глюкокортикоидами.

Синдром Паскуалини (изолированный дефицит ЛГ)

Заболевание проявляется симптомами андрогенной недостаточности. Ведущая роль в развитии этой патологии отводится врожденной недостаточности секреции ЛГ, что ведет к снижению секреции тестостерона. Наблюдаемое у этих больных снижение концентрации фруктозы в эякуляте, а также снижение подвижности сперматозоидов считают проявлением андрогенной недостаточности. Уровень ФСГ в плазме в большинстве случае остается в пределах нормы, чем объясняется сохранность всех стадий сперматогенеза, хотя остается неясным происхождение олигозооспермии. Можно предположить, что на это влияет андрогенная недостаточность.

Клиническая картина зависит от выраженности дефицита ЛГ. При описываемом синдроме характерны недоразвитие полового члена, скудное оволосение лобка, подмышечных впадин и лица, евнухоидные пропорции тела, нарушение половых функций. Гинекомастия бывает редко. Больные нередко обращаются к врачу по поводу бесплодия.

Результаты исследования эякулята, как правило, однотипны: малый его объем, олигозооспермия, малая подвижность сперматозоидов, резкое уменьшение содержания фруктозы в сперме.

Лечение гонадотропинами и андрогенами дает быстрый и хороший результат. Наиболее физиологично лечить таких больных хорионическим гонадотропином по 1500 ЕД 2 раза в неделю, месячными курсами с такими же перерывами, длительно. В результате такого лечения копулятивная и репродуктивная функции обычно восстанавливаются.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко





В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…

Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…