9 апреля 2009

Адипозогенитальная дистрофия

Заболевание характеризуется гипогонадизмом и ожирением, проявляется обычно до периода пубертатного развития.

Этиология и патогенез не выяснены. Патология проявляется в детском возрасте. Часто начало болезни связывают с перенесенными инфекциями (менингит, грипп, эпидемический паротит и др.) или черепномозговой травмой. Предполагают поражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса.

Таким образом, адипозогенитальная дистрофия – форма гипоталамической патологии, которая проявляется гипогонадотропным гипогонадизмом в сочетании с гипоталамическим ожирением, без четкой локализации морфологического субстрата, лежащего в основе заболевания.

Клиническая картина. Характерно выраженное ожирение с преимущественным отложением жира в области груди, живота, таза, бедер и лица, бледность кожных покровов. Размеры полового члена резко отстают от возрастной нормы, яички гипоплазирваны, мошонка недоразвита, со слабой складчатостью, непигментирована.

У некоторых больных отмечается крипторхизм. Либидо снижено, эрекции только утренние, поллюций не бывает. У большинства больных имеется ложная гинекомастия с втянутыми сосками. В период пубертатного развития объем яичек может несколько увеличиться и без лечения, но это увеличение не достигает возрастной нормы. Уровни ЛГ и ФСГ в плазме снижены.

Девочки с данной патологией выглядят старше своих лет. Оволосение лобка и подмышечных впадин скудное, выявляется недоразвитие наружных и внутренних половых органов.

Лечение зависит от выраженности патологического процесса. Рекомендуются активная терапия, направленная против ожирения (субкалорийная диета, ЛФК и др.), при булимни – анорексигенные средства (фепранон, дезопимон).

Инъекции хорионического гонадотропина – в зависимости от возраста, массы тела больного и выраженности гипогонадизма.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…

Возбуждение свойственно всем формам гиперсексуальности независимо от направленности полового влечения. Оно характеризуется сильными специфическими ощущениями в области половых органов (чувство переполнения кровью, увеличения объема), повышением их чувствительности. Иногда к этому присоединяются чувство жара, щекотания, «дребезжания», переполнения мочевого пузыря, учащенные позывы к мочеиспусканию, часто сопровождающиеся болевыми ощущениями внизу живота и пояснице. Женщины с гиперсексуальностью мультиоргастичны, т.е….

Синдром Каллманна (ольфактогенитальная дисплазия) – комплекс наследственных аномалий, характеризующийся сочетанием гипогонадизма с аносмией. Развивается вследствие низкого уровня половых гормонов в организме, проявляется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. Больные с этим синдромом встречаются в общей популяции с частотой 1 : 10 000 среди мужчин и 1 : 5000 – среди женщин….

Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…

При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…