ХХ-синдром у мужчин и синдром дель Кастильо
ХХ-синдром у мужчин
Это разновидность синдрома Клайнфелтера, при которой задержка умственного развития встречается гораздо реже. Частота ХХ-синдрома составляет 1 –10% случаев синдрома Клайнфелтера. При гистологическом исследовании ткани яичек у больных с ХХ-синдромом после периода пубертатного развития находят такие же изменения, как и при синдроме Клайнфелтера. При исследовании полового хроматина в соскобах слизистых оболочек щек контуры телец Барра нечеткие, кариотип 46 XX.
Лечение таким больным назначают только при наличии признаков недостаточной андрогенизации.
Синдром дель Кастильо (герминативная аплазия)
Этот синдром известен также как синдром «одних клеток Сертоли».
Он обусловлен врожденным отсутствием зародышевых клеток – гоноцитов, возникает в результате гибели герминативных клеток в нормально сформированной гонаде. Подобные состояния описаны в литературе при радиоактивном облучении и некоторых других заболеваниях.
Основные признаки синдрома: малые размеры яичек, нормальные размеры полового члена и мошонки, достаточное развитие мужских вторичных половых признаков, нормальный физический статус, в эякуляте – азооспермия.
При гистологическом исследовании: малые размеры семенных канальцев, полное отсутствие сперматогенного эпителия при наличии сустентоцитов, нормальная базальная мембрана, клетки Лейдига.
При описываемом синдроме в отличие от синдрома Клайнфелтера отсутствует гинекомастия, отмечается нормальный мужской генотип 46 XY, проба на половой хроматин отрицательная.
Копулятивные функции, спонтанные и адекватные эрекции, эякуляции, оргазм, половое влечение сохранены, больные не испытывают затруднений в половой жизни, жалуются только на бесплодие. В лечении гормонами не нуждаются. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…
ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена. Супраренорентгенография,…
Краниофарингиома – врожденная опухоль головного мозга, развивающаяся из эмбриональных клеток гипофизарного хода – так называемого кармана Ратке. Это, как правило, доброкачественная опухоль, встречающаяся в любом возрасте. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 10–15 лет. Эндокринные нарушения отмечаются примерно у 85% больных. При эндоселлярном росте краниофарингиомы обнаруживается выпадение функций гипофиза и даже развивается пангипопитуитаризм, т.е….
Гормоны щитовидной железы активно влияют на сексуальную сферу, действуя на половые железы непосредственно или через систему гипоталамус – гипофиз, а также на периферический метаболизм андрогенов, кортикостероидов и эстрогенов. Гипотиреоз (микседема) Заболевание характеризуется снижением функций щитовидной железы. При первичном гипотиреозе повреждается непосредственно щитовидная железа, вторичный гипотиреоз возникает в результате поражения гипоталамогипофизарной системы. Недостаток тиреоидных гормонов приводит…
На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы. До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки)…
Врач иммунолог
www.fdoctor.ru
