9 апреля 2009

Клиническая картина нарушений половых функций при гипоганодизме

Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом неполной маскулинизации, тестикулярной феминизации и др.

Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели эмбриогенеза), приводит к тяжелой половой патологии – гермафродитизму. При этих формах патологии у больных не развивается половое влечение, остается блокированной сексуальность.

Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием или слабой выраженностью вторичных половых признаков и развитием евнухоидизма.

Больные отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением: длинные конечности при относительно коротком туловище (ТИ ниже 1,85). Скелетная мускулатура развита слабо, иногда наблюдается отложение подкожного жира по женскому типу.

У некоторых больных имеется истинная гинекомастия: кожные покровы бледные, оволосение подмышечных впадин, лица и лобка в пубертатный период развития не происходит или бывает очень скудным. Отсутствует мутация голоса, он остается высоким.

Половые органы недоразвиты: половой член маленьких размеров, тестикулы гипоплазированы, мошонка плохо сформирована, непигментирована, без складчатости, атонична. Больные, осознавшие свое половое недоразвитие, могут тяжело переживать свою неполноценность. Поэтому почти у всех больных гипогонадизмом сексуальная активность полностью парализуется задолго до достижения зрелого возраста.

Поскольку у этих больных нет пубертатного развития, то у них и не наступают характерные возрастные изменения, заключающиеся в глубокой внутренней перестройке общесоматического и нервнопсихического склада личности. У этих больных либидо полностью отсутствует, так же как и эякуляции. Раннее поражение нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла приводит лишь к единственному сексуальному проявлению – эрекциям, которые не сопровождаются никакими эротически окрашенными переживаниями или ощущениями, и вопросы сексуального анамнеза таким больных обычно совершенно не понятны.

Постпубертатные формы гипогонадизма у половозрелых нормально сформированных пациентов характеризуются редукцией вторичных половых признаков. У таких больных уменьшается оволосение лица и тела, истончаются волосы на голове, происходит гипоплазия яичек с нарушением половых функций (снижение полового влечения, урежение и ослабление эрекций, изменение продолжительности полового акта, «побледнение», а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативнососудистые расстройства, появляется повышенная утомляемость, развивается бесплодие.

Диагностика гипогонадизма осуществляется на основании симптомов физического и полового недоразвития (недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков), результатов исследования содержания в плазме крови ЛГ, ФСГ, тестостерона, определения полового хроматина и кариотипа. Возрастная дифференцировка скелета при допубертатной форме запаздывает, так называемый костный возраст отстает от фактического (паспортного), отмечается остеопороз костей черепа, позвоночника, кистей.

Лечение первичного гипогонадизма проводят андрогенами, при вторичном – назначают ХГ, чаще в сочетании с андрогенами. Подробнее о лечении – см. описание соответствующих нозологических единиц.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…

Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…

Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…