9 апреля 2009

Клиническая картина нарушений половых функций при гипоганодизме

Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом неполной маскулинизации, тестикулярной феминизации и др.

Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели эмбриогенеза), приводит к тяжелой половой патологии – гермафродитизму. При этих формах патологии у больных не развивается половое влечение, остается блокированной сексуальность.

Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием или слабой выраженностью вторичных половых признаков и развитием евнухоидизма.

Больные отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением: длинные конечности при относительно коротком туловище (ТИ ниже 1,85). Скелетная мускулатура развита слабо, иногда наблюдается отложение подкожного жира по женскому типу.

У некоторых больных имеется истинная гинекомастия: кожные покровы бледные, оволосение подмышечных впадин, лица и лобка в пубертатный период развития не происходит или бывает очень скудным. Отсутствует мутация голоса, он остается высоким.

Половые органы недоразвиты: половой член маленьких размеров, тестикулы гипоплазированы, мошонка плохо сформирована, непигментирована, без складчатости, атонична. Больные, осознавшие свое половое недоразвитие, могут тяжело переживать свою неполноценность. Поэтому почти у всех больных гипогонадизмом сексуальная активность полностью парализуется задолго до достижения зрелого возраста.

Поскольку у этих больных нет пубертатного развития, то у них и не наступают характерные возрастные изменения, заключающиеся в глубокой внутренней перестройке общесоматического и нервнопсихического склада личности. У этих больных либидо полностью отсутствует, так же как и эякуляции. Раннее поражение нейрогуморальной составляющей копулятивного цикла приводит лишь к единственному сексуальному проявлению – эрекциям, которые не сопровождаются никакими эротически окрашенными переживаниями или ощущениями, и вопросы сексуального анамнеза таким больных обычно совершенно не понятны.

Постпубертатные формы гипогонадизма у половозрелых нормально сформированных пациентов характеризуются редукцией вторичных половых признаков. У таких больных уменьшается оволосение лица и тела, истончаются волосы на голове, происходит гипоплазия яичек с нарушением половых функций (снижение полового влечения, урежение и ослабление эрекций, изменение продолжительности полового акта, «побледнение», а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативнососудистые расстройства, появляется повышенная утомляемость, развивается бесплодие.

Диагностика гипогонадизма осуществляется на основании симптомов физического и полового недоразвития (недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков), результатов исследования содержания в плазме крови ЛГ, ФСГ, тестостерона, определения полового хроматина и кариотипа. Возрастная дифференцировка скелета при допубертатной форме запаздывает, так называемый костный возраст отстает от фактического (паспортного), отмечается остеопороз костей черепа, позвоночника, кистей.

Лечение первичного гипогонадизма проводят андрогенами, при вторичном – назначают ХГ, чаще в сочетании с андрогенами. Подробнее о лечении – см. описание соответствующих нозологических единиц.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко





Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…

При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…

Синдром Мэддока Редкая форма вторичного гипогонадизма, возникающая в результате одновременной недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза с сохранением тиреотропной функции. У таких больных отмечается низкое содержание ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона и кортизола в плазме крови, 17-КС и 17-ОКС в моче. При введении ХГ содержание тестостерона в плазме увеличивается. Этиология заболевания неизвестна. Симптомы заболевания возникают после…

В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…