9 апреля 2009

Клиническая картина половых расстройств при патологии гипоталамуса

При лабораторном исследовании определяется повышение содержания в крови АКТГ, ФСГ и эстрогенов, уровень тестостерона у мужчин снижается. В моче обнаруживается повышение уровня 17-ОКС и 17-КС, однако последние иногда могут быть снижены (чаще у мужчин). Изменения содержания в крови половых гормонов обычно выражены нерезко и наблюдаются не во всех случаях.

Значительную роль в этом играет степень ожирения – при выраженных степенях (III–IV) указанные нарушения обмена половых гормонов могут возникать и независимо от его происхождения (гипоталамическое, церебральное или алиментарноконституциональное). Полагают, что снижение концентрации тестостерона в крови при этом связано с повышенной утилизацией его жировой тканью, которая способствует избыточной ароматизации тестостерона в эстрогены. Исследования эякулята обнаруживают как повышение, так и понижение количества сперматозоидов.

Разновидностью гипоталамического ожирения, возникающего в детском или пубертатном возрасте, является так называемый пубертатноюношеский диспитуитаризм (пубертатный базофилизм). Наряду с описанной симптоматикой для этих больных характерен высокий рост. У девушек происходит ускоренное физическое и половое созревание, хорошо развиваются вторичные половые признаки, отмечаются гирсутизм, повышенная сексуальность. Для юношей, наоборот, характерны задержка (часто дисгармоничная) полового созревания, широкий таз, длинные ноги, скудное оволосение, однако размеры половых органов у них, как правило, не отличаются от нормальных. В выраженных случаях заболевание продолжается и в зрелом возрасте.

Симптоматика его может стабилизироваться, компенсироваться или иметь тенденцию к прогредиентному течению. Легкие проявления этого синдрома рассматриваются как варианты физиологической перестройки организма, «базофильные эпизоды» периода пубертатного развития. Они претерпевают обратное развитие обычно без какойлибо терапии на протяжении 1–2 лет. Вегетативнососудистые нарушения проявляются выраженными колебаниями артериального давления, склонностью к сердцебиениям, спазмам мозговых, сердечных и периферических сосудов. При этих расстройствах наблюдаются периодическая гипер или гипотермия, желудочнокишечные и мочепузырные дискинезии.

Типичны периодические вегетативнососудистые пароксизмы симпатикоадреналового, вагоинсулярного или смешанного характера. Пароксизмы, как правило, сопровождаются выраженным чувством страха и другими аффективными нарушениями. В некоторых случаях на высоте состояния у мужчин возникает слабая эрекция и происходит неполная эякуляция, вслед за которой появляются чувство утомления, апатия, реже дисфорическое состояние.

Характерны неврозоподобные расстройства. Нередко вегетативнососудистые нарушения сочетаются с негрубой эндокриннообменной симптоматикой. При нейродистрофических нарушениях наблюдаются трофические изменения кожи (зуд, сухость, нейродермит, изъязвления) и мышц, поражения внутренних органов (кровотечения в желудочнокишечном тракте), костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен, в результате чего иногда имеются оссификация мышц, внутритканевые отеки.

При диссомнических нарушениях отмечаются расстройства ночного сна и сонливость днем, симптом «опьянения сном», пикквикский синдром, изредка встречаются нарколепсия, синдром периодической спячки и др. Неврозоподобные и психопатоподобные нарушения имеются у подавляющего большинства больных с гипоталамической патологией. Наиболее часто они представлены астеноипохондрической и аффективной симптоматикой.

При гипоталамической патологии, как правило, анимальная неврологическая симптоматика представлена лишь негрубыми рассеянными признаками и общемозговыми симптомами, связанными с повышением внутричерепного давления. В сексологической практике обычно наблюдаются больные с гипоталамическим ожирением, вегетативнососудистыми и смешанными формами (сочетание эндокриннообменных, вегетативных и трофических расстройств) гипоталамической патологии.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией:…

При этом синдроме могут быть различные нервнопсихические расстройства. Наиболее часто наблюдается астения. Нарушения сна проявляются сонливостью днем и ночной бессонницей, эротические сновидения с оргазмом нередко не только будят больную, но и вызывают боли внизу живота, пояснице, половых органах и нарастание возбуждения. Во время криза нередко появляются сенестопатии, приступы сопровождаются опасениями, тревогой, страхом. У больных наблюдаются…

Синдром Каллманна (ольфактогенитальная дисплазия) – комплекс наследственных аномалий, характеризующийся сочетанием гипогонадизма с аносмией. Развивается вследствие низкого уровня половых гормонов в организме, проявляется недоразвитием внутренних и наружных половых органов и вторичных половых признаков. Больные с этим синдромом встречаются в общей популяции с частотой 1 : 10 000 среди мужчин и 1 : 5000 – среди женщин….

Наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами? вариант мужского псевдогермафродитизма, характерный для больных с мужским генотином (46 XY) и женским фенотипом. Тип наследования рецессивный, связанный с полом. Нередки случаи заболевания в нескольких поколениях одной семьи. Важный диагностический признак – отсутствие полового хроматина. Формирование начальных признаков заболевания происходит на ранних этапах морфогенеза половых органов между 12й- и…

Диагностика основывается на анамнезе и объективных данных. Кроме явлений гиперсексуальности, почти всегда имеются симптомы, характерные для гипоталамического синдрома. На ЭЭГ почти всегда выявляются патологические изменения. На рентгенограммах черепа иногда обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления. В каждом подобном случае необходим снимок турецкого седла, так как гиперсексуальность, вызванная гипоталамическим синдромом или опухолью гипофиза со вторичным вовлечением гипоталамической…