Лечебная тактика ВДКН при беременности
Правильное лечение, начатое даже в зрелом возрасте, делает возможным достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. При наблюдении за больными в период беременности необходимо учитывать, что они страдают глкжокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Наряду с этим даже небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее прерыванию.
При высоком уровне андрогенов в организме беременной вследствие недостаточной дозы преднизолона возможна внутриутробная вирилизация наружных гениталий плода женского пола. В связи с указанными особенностями лечение больных с ВДКН во время беременности должно проводиться под строгим контролем экскреции 17-КС, которая должна оставаться в пределах нормы. В последний месяц беременности или при угрожающем выкидыше больную следует поместить в родильный дом под постоянное наблюдение специалистов. При раннем окостенении скелета, как правило, формируется узкий таз, что обычно требует родоразрешения путем кесарева сечения.
Выбор пола у больных с ВДКН. Поскольку лечение глюкокортикоидами быстро приводит к феминизации, развитию молочных желез, появлению менструаций и восстановлению детородной функции, при ВДКН у лиц с генетическим и гонадным женским полом единственно целесообразным является выбор женского гражданского пола.
Вопрос о перемене пола в случае его ошибочного определения следует решать в возможно более раннем возрасте больного, после всестороннего обследования в специализированном стационаре с участием сексопатолога, психиатра, уролога и гинеколога. Кроме эндокринносоматических факторов, необходимо учитывать возраст больного, прочность его психосексуальных и психосоциальных установок, особенности структуры личности. При перемене пола необходимы настойчивая и целеустремленная психологическая подготовка и последующая адаптация.
Больные, сохранившие ошибочно присвоенный им мужской пол, обречены на бесплодие, часто полную невозможность половой жизни в связи с пороком развития «полового члена», постоянным применением андрогенов на фоне глюкокортикоидной терапии. В ряде случаев приходится прибегать к удалению внутренних половых органов (матки с придатками), что нередко приводит к развитию тяжелого посткастрационного синдрома. Сохранение мужского пола больным с генетическим и гонадным женским полом следует считать врачебной ошибкой или следствием недостаточно серьезной психологической подготовки больного.
Диспансеризация больных с ВДКН. Для поддержания полученного при всех формах ВДКН лечебного эффекта необходимо пожизненное применение глюкокортикоидов, что требует постоянного диспансерного наблюдения. Диспансеризация больных проводится эндокринологом. Он обследует больных и организует осмотры гинекологом и урологом не реже 2 раз в год. Исследование экскреции 17-КС с мочой должно проводится не реже 2 раз в год.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки). Если…
Будучи тесно связан с гипоталамической областью мозга, гипофиз вырабатывает гормоны, регулирующие функции других эндокринных желез, и таким образом объединяет эндокринную систему в единое функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при понижении выработки гормонов гипофиза (гипопитуитаризм) или их повышении (например, при гормонпродуцирующих опухолях гипофиза). ГипопитуитаризмСиндром характеризуется недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с…
Яичниковую недостаточность вызывает ряд причин. Различают центральную недостаточность, обусловленную нарушениями в гипоталамусе и гипофизе, и периферическую – при патологии в яичнике. Наиболее частые причины периферической недостаточности – опухоли, воспалительные процессы с абсцессами, хронические оварииты; реже – амилоидоз, хирургические вмешательства, облучение и пр. Овариальная недостаточность может возникать при нарушении связи гипоталамический сексуальный центр – яичник, в…
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) обусловлена гиперфункцией коры надпочечников – высокой секрецией андрогенов и недостаточной секрецией глюкокортикоидов. ВДКН–генетическое заболевание, связанное с недостаточностью ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов приводит к повышенному выделению АКТГ, который стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены. В зависимости от типа генетического дефекта ферментной…
Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…
