Формы синдрома тестикулярной феминизации
В зависимости от выраженности признаков феминизации выделяют две формы СТФ. Для полной, классической, формы характерны хорошее развитие вторичных женских половых признаков (телосложение, молочные железы, высокий голос) при отсутствии вторичного оволосения («безволосые женщины»), наличие женских наружных половых органов, достаточно глубокого «слепого» влагалища. Таким пациентам перед замужеством рекомендуется производить кольпопоэз (например, образование влагалища из сигмовидной кишки).
Если яички находятся в паховом канале или толще больших половых губ, то их перемещают под кожу живота. Это позволяет следить за их размерами, так как серьезным осложнением является развитие опухолей яичек, при выявлении которых производят кастрацию. Следует помнить, что при удалении яичек может развиться тяжелый посткастрационный синдром.
Для неполной формы СТФ характерны интерсексуальное телосложение, недоразвитие молочных желез, женский тип оволосения, короткое влагалище, умеренная маскулинизация наружных гениталий (гипертрофированный клитор, неполное закрытие шва мошонки, формирующее урогенитальный синус? мошонкообразные большие половые губы). Эту форму СТФ диагностируют сразу же после рождения по аномальному строению наружных половых органов. С возрастом у больных нередко развивается неуверенность в половой принадлежности, половое влечение при этом сознательно подавляется.
Прогноз после хирургической коррекции как в сексологическом, так и в социальном плане благоприятный. Больные выходят замуж и не испытывают затруднений в половой жизни. У них имеются нормальное половое влечение, оргазм. Главной проблемой является бесплодие.
СТФ следует дифференцировать от синдромов неполной маскулинизации, дисгенезии яичек и синдрома Манера–Рокитанского–Кюстера. В пубертатном периоде при СТФ в отличие от синдрома неполной маскулинизации идет спонтанное развитие молочных желез.
Основным дифференциальнодиагностическим критерием при синдроме дисгенезии яичек является отсутствие матки. При синдроме Майера – Рокитанского–Кюстера влагалище и матка отсутствуют, своевременно развиваются вторичные женские половые признаки, имеются положительная проба на половой хроматин и нормальные яичники.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Агенезия гонад при синдроме Тернера – генетически обусловленная форма первичного агонадизма. Частота этих нарушений развития среди новорожденных составляет в среднем 0,03%. Этиология и патогенез. При генетическом обследовании обнаруживаются гоносомная моносомия 45 X (отсутствие одной из половых хромосом) или варианты со структурными дефектами Ххромосомы (делеция короткого плеча, кольцевая Х-хромосома и др.), а также хромосомный мозаицизм 45…
В клинической картине половых нарушений у мужчин с гипоталамической патологией в качестве наиболее общего и характерного расстройства можно выделить снижение энергетического обеспечения сексуальности. Это ведет к ограничению сексуальных возможностей и повышению чувствительности к декомпенсирующему влиянию на половые функции различных внешних факторов. Половое влечение у таких больных появляется реже, ослабевает его настоятельность и усиливается избирательность, в…
Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом, синдромом неполной маскулинизации, тестикулярной феминизации и др. Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й…
Анорхия (анорхизм) – аномалия развития, заключающаяся во врожденном отсутствии яичек. Встречается редко. Предполагается, что гибель эмбриональных яичек происходит около 20-й недели внутриутробной жизни, когда уретра уже сформировалась по мужскому типу, но не происходит нормального развития полового члена. Причина этой патологии неизвестна. Если яички погибают позднее 20-й недели эмбриональной жизни плода, то они успевают оказать влияние…
Диагностика гипоталамического поражения основывается на выявлении полиморфной картины сочетающихся между собой эндокриннообменных, вегетативных и трофических расстройств. Заключение о поражении гипоталамуса на основе одних только сексологических расстройств неправомерно в силу их относительной неспецифичности. Уточнение экзогенноорганического характера поражения основывается на анамнестических данных (черепномозговые травмы, нейроинфекции и др.) и наличии рассеянной неврологической, общемозговой и церебрастенической (энцефалопатической) симптоматики. При…
Аллерголог иммунолог в москве
www.fdoctor.ru
