Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад
Синдром неполной маскулинизации
Кариотип 46 XY. В патогенезе этого заболевания основную роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам.
Гонады: яички, располагающиеся в расщепленной мошонке либо в паховых каналах.
Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется.
Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией: имеются искривленный недоразвитый половой член и урогенитальный синус, в который впадает короткое слепое влагалище.
При описываемом синдроме в отличие от синдрома тестикулярной феминизации развития женских вторичных половых признаков не происходит. При рождении ребенку в зависимости от степени маскулинизации наружных половых органов может быть присвоен как мужской, так и женский пол. Однако в пубертатный период в зависимости от степени маскулинизации наружных половых органов и выраженности мужских вторичных половых признаков развитие может пойти по андроидному или евнухоидному типу, не всегда совпадая с указанным при рождении полом.
Прогрессирующая маскулинизация внешности и нередко довольно крупные яички в расщепленной мошонке при андроидной форме приводят подростка к мужской аутоидентификации независимо от пола регистрации и воспитания.
При евнухоидной форме, как правило, мужские вторичные половые признаки не развиваются: телосложение сохраняет интерсексуальные черты, оволосение лобка скудное (не более II степени), мутации голоса не происходит, эрекций не бывает, либидо не пробуждается. Яички чаще небольшие, располагаются у наружных отверстий паховых каналов.
Половая аутоидентификация формируется в зависимости от воспитания, однако осознание больными дефектов полового развития заставляет их тормозить половое влечение. В этих случаях рационально избрать женское направление коррекции, при котором легче обеспечить половую функцию в качестве пассивного партнера. Яички удаляют. Последующая заместительная эстрогенотерапия вызывает развитие вторичных половых признаков по женскому типу.
Синдром Майера – Рокитанского – Кюстера
Представляет собой врожденную аплазию влагалища и матки. Кариотип 46 XX.
Гонады – яичники, обычно нормально сформированные и функционирующие.
Наружные гениталии – женские. Вторичные половые признаки – женские, появляются своевременно. При рождении сомнений в женском поле нет. Патология диагностируется в пубертатном возрасте в связи с отсутствием менструаций.
Половая аутоидентификация – женская. Половое влечение выражено. После хирургической коррекции (образование искусственного влагалища) препятствие для нормальной половой жизни устраняется, однако больные бесплодны.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…
Для быстрого подавления адренокортикотропной активности и андрогенной гиперфункции коры надпочечников лечение больных рекомендуется начинать с больших доз дексаметазона, применяемых для проведения дифференциальнодиагностических проб: дают по 4 таблетки (2 мг) препарата через каждые 6 ч в течение 48 ч с последующим снижением до 0,5–1 мг (1–2 таблетки). Затем больных обычно переводят на лечение преднизолоном. Если ВДКН…
Послеродовой гипопитуитаризм (синдром Шихена) – заболевание, развивающееся в результате некроза большей части гипофиза (более 90%) после длительного спазма его артерий при обильном кровотечении во время родов или аборта. Обычно сначала нарушается гонадотропная функция гипофиза, затем тиреотропная и, наконец, адренокортикотропная функция. Основные признаки заболевания: агалактия (иногда гипогалактия) или преждевременное прекращение лактации вскоре после родов, аменорея, гипотрофия…
Гормоны щитовидной железы активно влияют на сексуальную сферу, действуя на половые железы непосредственно или через систему гипоталамус – гипофиз, а также на периферический метаболизм андрогенов, кортикостероидов и эстрогенов. Гипотиреоз (микседема) Заболевание характеризуется снижением функций щитовидной железы. При первичном гипотиреозе повреждается непосредственно щитовидная железа, вторичный гипотиреоз возникает в результате поражения гипоталамогипофизарной системы. Недостаток тиреоидных гормонов приводит…
На 10–12-й неделе внутриутробной жизни формируются внутренние половые органы. До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры – предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы каналы (парамезонефрические протоки) являются предшественниками женских внутренних половых органов – маточных труб, матки, верхней части влагалища, вольфовы протоки (протоки первичной почки)…
Аллерголог иммунолог в москве
www.fdoctor.ru
