8 апреля 2009

Задержка и дисгармония пубертатного развития

Рассматриваемые в этом разделе состояния представляют наиболее частый вид нейрогуморальной дефицитарности, с которым приходится встречаться сексопатологу. Однако в отличие от эндокринолога, который непосредственно наблюдает задержки пубертатного развития (ЗПР) и, как правило, накануне полового созревания, сексопатолог чаще констатирует скрытую дефицитарность пубертатного развития, которая обнаруживается во всех возрастных диапазонах начиная с 21–25 лет (первый критический функциональный период с наиболее частым выявлением половых расстройств).

Суть рассматриваемого синдрома, принципиально отличающая его от других нейрогуморальных расстройств, четко определена Л. Уилкинсом (1963).

Он считает, что в основе нарушения лежит задержка функции системы гипоталамус – гипофиз – гонады – надпочечники, «а не дефект в какойлибо из этих желез». До выделения сексопатологии в самостоятельную клиническую дисциплину представители смежных специальностей (в частности, эндокринологи) обозначали данную форму нарушения как «преходящий адипозогенитальный синдром» [Маслов М. С, 1925], «мнимый синдром Фрелиха» [Фанкони Г., 1960] и т. д.

Принципиальное отличие рассматриваемого первичносексологического синдрома от «стертых» или «транзиторных» форм «классических» первичноэндокринологических синдромов (типа адипозогенитальной дистрофии) заключается не столько в их преходящем характере или размытости симптоматики, сколько в органическом, неразрывном сочетании плюригландулярности и стойкости симптомов с преобладанием функционального регистра нарушений над морфологическим.

Морфологические признаки ЗПР – редукция полового оволосения, уменьшение трохантерного индекса (ТИ) и изменение других антропометрических показателей отличаются стойкостью, перечеркивающей определение «транзиторный», однако выраженному дефекту первичноэндокринологических синдромов при первичносексологических синдромах противостоит скрытая дефицитарность.

По данным Всесоюзного научнометодического центра по вопросам сексопатологии, в 86,4% случаев всех сексуальных расстройств синдром ЗПР или дисгармонии пубертатного развития сочетается с другими синдромами.

Синдромы задержки и дисгармонии пубертатного развития в структуре сочетанных сексуальных расстройств (%)

Клиническая форма синдрома Стержневой синдром Сопутствующий синдром Всего
ЗПР 6,3 55,5 61,8
Дисгармония пубертатного развития 38,2 38,2
Итог о 6,3 93,7 100,0

ЗПР, таким образом, встречается почти вдвое чаще, чем дисгармония (61,8% и 38,2%), но занимает центральное место во всей структуре сексуальных нарушений лишь в 6,3% случаев. Дисгармония не является ключевым синдромом ни в одном наблюдении. Синдромы ЗПР или дисгармонии пубертатного периода формируются на ранних этапах индивидуального развития, поэтому они чаще (93,7%) наблюдаются в структуре сексуальных расстройств в роли предрасполагающего фактора.

Недаром авторы, ранее отмечавшие симптомы ЗПР и дисгармонии пубертата, связывали их с конституциональными проявлениями, что отразилось в употреблявшихся ими терминах «конституциональный гипогенитализм» [Peritz G., 1924], «гипогенитальная конституция» [Pende N., 1937] и т.д.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Кариотип 46 XY, встречается мозаицизм 46 XY/45 ХО. Наблюдается неполная маскулинизация наружных половых органов. В пубертатном периоде пещеристые тела полового члена, как правило, значительно увеличиваются. Внутренние половые органы женские (рудиментарная матка, маточные трубы, влагалище) – как результат недостаточности «антимюллерова фактора» в дисгенетичных яичках. Гонады – гистологически определяемые яички, располагающиеся, как правило, в брюшной полости, они…

Большое значение имеют физиотерапевтические методы, которые оказывают наиболее выраженное действие при вегетативнососудистых гипоталамических нарушениях. Применяют длительную гальванизацию по глазничнозатылочной методике, диатермию (височное или лобнозатылочное расположение электродов). Иногда эти процедуры, чередуя, назначают через день. Целесообразно применение назальной методики электрофореза хлорида кальция, витамина В1, димедрола, эрготамина, аминазина. Показано чередование через день назального электрофореза раствора аминазина с общим…

Синдром Клайнфелтера – врожденное заболевание, наблюдается у одного из 500 мужчин. В основе болезни – аномалия половых хромосом: наиболее часто встречается кариотип 47 XXY, могут встречаться генотипы 48 XXXY, мозаичные типы 46 XY/47 XXY и др. При генотипах 48 XXXY и XXXXY, как правило, отмечается дебильность. Наличие более чем одной Ххромосомы бывает связано с нерасхождением…

При этом синдроме имеется патология эмбрионального развития функции яичников, обусловленная хромосомными или генными нарушениями, влиянием эмбриотоксических факторов. В зависимости от сохранности эстрогенной функции яичников выделяют две формы их дисгенезии. Дисгенезия нефунщионирующих яичников определяется в пубертатном возрасте, когда обращает на себя внимание отсутствие вторичных половых признаков и менструаций. При рождении ребенка сомнений в женском поле не…

Патология гипоталамической области у женщин в зависимости от ее локализации, характера поражения и особенностей нейрогуморальных отношений в пределах единой гипоталамогипофизарной системы может приводить как к ослаблению, так и к повышению половой функции в любом возрасте. В этих случаях сексуальные нарушения входят в структуру гипоталамического синдрома, сопровождаясь другими признаками поражения гипоталамуса, хотя встречаются и изолированные (моносимптомные)…