Прогестагены и антиандрогены
В настоящее время для лечения больных с ППР применяют как прогестагены, так и антиандрогены – вещества, блокирующие действие натуральных или синтетических андрогенов на органымишени. Антиандрогены представляют собой стероидные гормоны, в основном производные гидрокортизона.
Наиболее распространенные препараты этой группы – ципротерон и ципротерона ацетат (синтезированы в 1965 г.).
Ципротерон обладает только антиандрогенными свойствами, а ципротерона ацетат – еще и прогестагенным действием. Эффект ципротерона ацетата можно объяснить, с одной стороны, торможением влияния андрогенов на органымишени (в результате ингибирования соединения андрогенов с рецепторами), а с другой – влиянием на гипоталамогипофизарную систему.
При использовании ципротерона ацетата при ППР одни авторы обнаружили замедление созревания костей и нормализацию темпов роста, другие же не выявили существенной разницы между опытной и контрольной группами. Отсутствие ингибирующего действия на рост при положительном влиянии ципротерона ацетата на другие проявления ППР, возможно, связано с тем, что применявшиеся дозы препарата были достаточны для снижения уровня гонадотропинов в крови, в результате чего приостанавливалось дальнейшее развитие вторичных половых признаков, но оказывались недостаточными для подавления периферических андрогенов, вызывающих скелетное созревание.
В связи с этим Е. С. Тимакова (1976) провела клиническое исследование по лечению церебральных форм ППР с применением различных доз ципротерона ацетата. Возраст больных колебался от 3 лет 6 мес до 7 лет 3 мес. Первые 6 мес 6 больных получали по 30 мг/м2 ципротерона ацетата, а одному больному с начала лечения препарат был назначен в дозе 60 мг/м2, в последующем доза подбиралась индивидуально и колебалась от 30 до 110 мг/м2, чаще составляя 60 мг/м2.
При правильном подборе дозы приостанавливались прогрессирование костного возраста, развитие наружных гениталий, отмечались регрессия полового оволосения, снижение сексуального влечения, исчезновение acne vulgaris, эрекций, поллюций, прекращение мастурбации На фоне лечения снижался уровень гонадотропинов у больных, костный возраст которых не прогрессировал, но через 12 мес с начала лечения содержание гонадотропипов в крови у этих больных незначительно возрастало.
У больных, костный возраст которых увеличивался в первые 6 мес, при увеличении дозы ципротерона ацетата уровни гонадотропинов снижались в последующие 6 мес (через 12 мес от начала лечения). Наряду с изменениями уровней гонадотропинов изменялось и выделение тестостерона У больных с изменившимся костным возрастом содержание тестостерона в крови за первые 6 мес снизилось, в последующие 6 мес оставалось приблизительно на том же уровне. У больных, которые стали получать достаточную дозу ципротерона ацетата через 6 мес от начала лечения, уровень тестостерона в первые 6 мес возрос параллельно уровням ЛГ и ФСГ, а в последующие 6 мес снизился. При обследовании через 18 мес содержание гонадотропинов у больных значительно возросло, а тестостерона продолжало снижаться.
«Сексопатология», Г.С.Васильченко
Сольтеряющая форма ВДКН чаще всего наблюдается у детей. Кроме признаков, характерных для неосложнениой вирильной формы, у таких больных наблюдаются симптомы недостаточности коры надпочечников, нарушение электролитного обмена (гипонатриемия и гиперкалиемия), плохой аппетит, отсутствие нарастания массы тела, рвота, дегидратация, артериальная гипотензия. С возрастом при правильном лечении эти явления проходят. Без лечения больные погибают в раннем детстве. Гипертоническая…
Патологическое состояние, характеризующееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для соответствующих пола, возраста, расы, популяции. Гипофизарный нанизм обусловлен нарушением функций гипофиза. Выделяют три типа нанизма: с изолированным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), с нормальным содержанием СТГ в плазме наряду с его биологической неактивностью и нанизм с пангипопитуитаризмом. Абсолютный или относительный дефицит СТГ часто сочетается…
Нарушения функций коры надпочечников могут быть первичными, когда патологический процесс затрагивает непосредственно кору надпочечников, или вторичными в результате какоголибо нарушения в организме, чаще при изменении функции гипоталамогипофизарной системы, например при болезни Иценко – Кушинга. Хотя сама болезнь Иценко – Кушинга – гипоталамогипофизарное заболевание, но феноменологически данное нарушение удобнее рассматривать в разделе патологии коры надпочечников, так…
Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социальнопсихологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гаметаяйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому, мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, либо Y-хромосому. Таким образом,…
ВДКН у лиц женского пола следует дифференцировать от андрогенпродуцирующих опухолей (андростерома, арренобластома) и истинного гермафродитизма, при которых не бывает преждевременного полового и физического развития. Кроме того, при андрогенпродуцирующих опухолях проба с дексаметазоном не приводит к значительному снижению экскреции 17-КС с мочой, а при гермафродитизме экскреция 17-КС с мочой обычно в пределах нормы, иногда снижена. Супраренорентгенография,…
