8 апреля 2009

Преждевременное пубертатное развитие

Идентифицируя конституциональную (идиопатическую) форму, М. А. Жуковский в то же время подчеркивает ее сходство с ускоренным пубертатным развитием церебрального генеза, допуская в части идиопатических вариантов нераспознанную подбугровую локализацию патологии. Наиболее важным в этой классификации является выделение и противопоставление истинного и ложного ППР.

Истинное ускорение пубертатного развития наступает в результате преждевременной секреции гонадотропных гормонов гипофиза, и происходящие при этом изменения в системе гипоталамус – гипофиз – гонады соответствуют таковым при нормальном половом созревании. В этих случаях наблюдается половое развитие, имитирующее препубертатный и пубертатный периоды.

Истинное ППР как у мальчиков, так и у девочек изосексуальное. В случаях ложного ускорения пубертатного развития преждевременной секреции гонадотропных гормонов не наступает, и чрезмерная продукция половых гормонов, выделяемых надпочечниками или опухолями гонад, не соответствует нормальному препубертатному или пубертатному периоду.

Гонады остаются инфантильными и не функционируют. У девочек ложное ППР может быть гетеро и изосексуальным, у мальчиков – только изосексуальным.

Понятие «конституциональное преждевременное половое развитие» обычно употребляют тогда, когда ППР наблюдается в нескольких поколениях без признаков поражения ЦНС. Название «конституциональное» было предложено Е. Novak (1944), который высказал предположение о хромосомной природе ППР. Однако данных, подтверждающих эту теорию, крайне мало. О наследственных формах ППР сообщили авторы, наблюдавшие семьи с ППР у мужчин в пяти поколениях [Jacobsen А. и др., 1952] и семью с ППР у мальчиков в семи поколениях [Cloutier M., 1970]. Общая частота ППР выше у девочек, но конституциональное преждевременное развитие встречается главным образом у мальчиков – 1:4 [Hubble D., 1969].

Наиболее характерное проявление ППР – раннее формирование вторичных половых признаков (при внутриутробном поражении ЦНС – на первом году жизни или даже с момента рождения ребенка, при конституциональных | формах – с 4–5 лет).

У мальчиков увеличивается половой член, у девочек – происходит развитие молочных желез и появляются генитальные кровотечения, у детей обоего пола – выраженный рост волос на лобке и характерные изменения темпов роста, общей конфигурации тела и психической направленности.

Л. В. Бец (1970) констатировала увеличение полового члена и ускоренный рост яичек у всех обследованных ею мальчиков, лобковое оволосение – у 97% (при этом в 45% случаев – III и IV степени, характерные для взрослых мужчин) и выраженный рост волос на верхней губе – у 31% обследованных.

«Сексопатология», Г.С.Васильченко



Внутриутробные нарушения морфогенеза половых желез, половых путей и половых органов подразделяют на следующие группы I.  Агенезия гонад: «чистая» агенезия гонад (без соматических уродств); агенезия гонад при синдроме Тернера (с соматическими уродствами); внутриутробный анорхизм. II.  Дисгенезия гонад: синдром двуполых гонад (истинный гермафродитизм); синдром дисгенезии яичек; синдром дисгенезии яичников. III.  Эмбриогенетические формы функциональной (эндокринной) патологии гонад: синдром…

Правильное лечение, начатое даже в зрелом возрасте, делает возможным достижение нормального полового развития, наступление беременности и родов. При наблюдении за больными в период беременности необходимо учитывать, что они страдают глкжокортикоидной недостаточностью коры надпочечников. Наряду с этим даже небольшое повышение уровня андрогенов при недостаточной дозировке преднизолона препятствует нормальному течению беременности и нередко приводит к самопроизвольному ее…

Заболевание выражается в патологически длительной лактации в сочетании с аменореей и атрофией половых органов. Синдром ПЛА разделяют на следующие формы: послеродовая (синдром Киари–Фроммеля); идиопатическая, не связанная с родами (Аумады – дель Кастильо триада); опухолевая (синдром Форбса – Олбрайта – аденома гипофиза); медикаментозная (ятрогенная). Выделение различных форм синдрома ПЛА позволяет выработать более точные показания для того…

Тиреотоксикоз Заболевание характеризуется гиперплазией и гиперфункцией щитовидной железы. Больные жалуются на потерю массы тела при обычном или повышенном аппетите, сердцебиение, потливость, тремор рук и дрожание всего тела, общую слабость. Нарушения половых функций проявляются у женщин нерегулярными менструациями, у мужчин – снижением половой активности, иногда развивается односторонняя или двусторонняя гинекомастия, исчезающая после излечения тиреотоксикоза. При тиреотоксикозе…

Агенезия гонад – отсутствие дифференцировки гонад в раннем онтогенезе. В этих случаях независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без всякого участия гонад. Согласно законам эмбриогенеза, у таких больных персистируют мюллеровы каналы, формируясь в рудиментарные трубы, матку, влагалище. Наружные гениталии имеют инфантильное женское строение. Вторичные половые признаки не развиваются. «Чистая» агенезия гонад «Чистой» агенезии гонад…