Эписпадия
Эписпадия — порок развития уретры, характеризующийся незаращением передней стенки мочеиспускательного канала. Кавернозные тела расщеплены. Порок диагностируется у одного на 50 000 новорожденных. У девочек эписпадия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков. Предполагается, что эписпадия возникает в связи с задержкой врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона. В зависимости от степени нарушения этого процесса возникают различные фор мы порока.
У мальчиков различают:
- эписпадию головки — epispadia glandis (отсутствует передняя стенка уретры в области головки полового члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной поверхности);
- эписпадию полового члена — epispadia penis (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена);
- тотальную эписпадию — epispadia totalis (отсутствует передняя стенка на протяжении всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря).
Соответственно у девочек различают: клиторную, субсимфизарную и тотальную. У детей обоего пола она возникает чаще всего. Иногда эписпадия сочетается с удвоением уретры.
Клиническая симптоматика зависит от формы порока развития. При эписпадии головки анатомические изменения полового члена выражены нерезко, половой член обычно подтянут к передней брюшной стенке. Уретра без патологии до венечной борозды, где располагается наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка полового члена уплощена. Крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности. При эрекции половой член имеет нормальную форму. Мочеиспускание не нарушено, отмечается разбрызгивание мочи.
При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении. Дистопированное наружное отверстие имеет форму воронки. Отмечается расхождение лонных костей и прямых мышц живота, вследствие чего половой член укорочен, искривлен и подтянут к животу. Нередко (смех, кашель) отмечается подтекание мочи, обусловленное слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для уменьшения разбрызгивания мочи мальчики при акте мочеиспускания присаживаются на корточки. Отмечается мацерация мочой кожи бедер, промежности.
Тотальная эписпадия
Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которого постоянно выделяется моча, иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеп лены на всем протяжении. Большой диастаз между лонными костями. Отмечаются «утиная» по ходка, распластанный живот («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пах нет мочой. У 30% детей диагностируются сочетанные пороки раз вития яичек (крипторхизм, гипоплазия яичек) и верхних мочевых путей.
У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплено только наружное отверстие уретры. Оно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Открывается между двумя полови нами расщепленного клитора. Мочеиспускание без патологии. При субсимфизарной и тотальной эписпадии расщеплены клитор, малые и большие половые губы. Наружное отверстие имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Отсутствует передняя стенка уретры. Лонные кости и шейка пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Степень искривления полового члена при гипоспадии нашла отражение в классификации F. Havens (1949). Н. Е. Савченко (1974) указывает, что для выбора правильной схемы лечения больного значение имеет не только степень дистопии наружного отверстия уретры и степень искривления полового члена, но и распределение кожи, являющейся местным пластическим материалом для формирования уретры. Автор придает большое значение состоянию…
Исследование полового хроматина в эпителии кожи или слизистой полости рта в силу особенностей его расположения в клетках у мужчин и женщин дает возможность определить генетический пол ребенка. У мужчин он рассредоточен в ядре диффузно, в виде мелких зерен. У женщин в 85 — 90% клеток обнаруживается, кроме диффузно расположенного хроматина, чечевицеобразное хроматиновое ядрышко, расположенное под…
Необходимо подчеркнуть, что показания к хирургической коррекции искривлений полового члена при легких формах гипоспадии у детей следует устанавливать очень осторожно и только в абсолютно ясных ситуациях. В от дельных же случаях надо подождать до тех пор, пока больной не станет взрослым, и только тогда решать вопрос вместе с ним, строго учитывая степень функциональных нарушений. При…
Основываясь на указанных особенностях анатомического и нервно-психического характера, необходимо стремиться к тому, чтобы закончить хирургическую коррекцию гипоспадии к моменту поступления ребенка в школу, учитывая индивидуальные особенности развития полового члена и начиная первый этап лечения (устранение искривления полового члена) в 2 — 4-летнем возрасте. История активного изучения хирургического лечения гипоспадии насчитывает более 100 лет, в течение…
Хирургическое лечение гипоспадии начинается с выпрямления полового члена, что достигается иссечением рубцовых тканей на его волярной поверхности. Поскольку перед первым этапом хирургического лечения гипоспадии, кроме выпрямления полового члена, стоит еще одна не менее важная задача — создание в зоне предстоящей пластики мочеиспускательного канала достаточных запасов пластического материала, важное значение имеют особенности доступа к кавернозным телам…
