Аномалии структуры
К этой группе относят различные виды кистозных поражений почек. Установлено, что кистозные образования являются следствием нарушения эмбриогенеза почки [Пытель А. Я., Пугачев А. Г., 1977]. В зависимости от степени нарушения функции почки эти пороки могут проявляться в различном возрасте.
Поликистоз почек — заболевание всегда двустороннее. Оно характеризуется замещением паренхимы почек конгломератами, со стоящими из кист различной величины. Такие почки по внешнему виду напоминают гроздь винограда. Кисты содержат прозрачную, иногда мутную желеобразную жидкость коричневого цвета. Не редко заболеванию сопутствует поликистоз печени, фиброхолангиокистоз, реже поликистоз поджелудочной железы, легких и селе зенки.
Заболевание может пере даваться по наследству. Чаще страдают лица мужского пола. Поликистоз возникает вследствие несвоевременного и неправильного соединения секреторного и экскреторного аппаратов почки, в результате чего происходит ретенция провизорной мочи в проксимальных отделах нефрона с по следующим расширением слепо заканчивающихся канальцев и образованием из них кист.
Кисты, как правило, тонкостенные, изнутри выстланы плоским или кубическим эпителием. Чаще они через расширенные канальцы сообщаются с лоханкой, реже бывают закрытыми. При последней форме дети нежизнеспособны (рождаются мертвыми, либо погибают в первые дни жизни). Открытые кисты сообщаются с чашечками и лоханкой, способны выделять мочу, что способствует обеспечению функции почки и, следовательно, всего организма.
При благоприятном течении долгое время заболевание может протекать бессимптомно и являться случайной находкой при обследовании. Стаз мочи в почечных кистах создает условия для возникновения вторичной неспецифической инфекции. По мере прогрессирования пиелонефрита возникает отек инстерстиция с увеличением размеров кист, присоединяются сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления, гематурия, затем нарастают симптомы хронической почечной недостаточности, усиливаются пиурия, альбуминурия, азотемия.
Пальпация живота позволяет определить резко увеличенные, болезненные почки (вне периода воспаления почки безболезненные, бугристые, плотные). В моче, помимо описанных выше изменений, отмечается гипоизостенурия.
Решающее значение в диагностике поликистоза почек имеют ультразвуковые, радиоизотопные и рентгенологические методы исследования. На экскреторных урограммах тени почек увеличены, контуры неровные, лоханки и чашечки вытянуты. Форма лоханок и чашечек имеет своеобразный вид за счет сдавления их кистами. Лоханка внутрипочечная, смещена медиально. При низкой относи тельной плотности мочи экскреторная урография не всегда позволяет выявить характер патологического процесса в почках. В таких случаях ретроградная пиелография имеет большую информативность.
Следует помнить, что последняя должна проводиться только по строгим показаниям. Ангиограммы поликистозных почек характеризуются бессосудистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными со судами и незначительным количеством мелких артерий [Лопаткин Н. А., 1982]. При дифференциальной диагностике важно помнить о двустороннем характере поражения.
Лечение больных с поликистозом почек консервативное. Оно направлено в основном на борьбу с инфекцией. Проводят симптоматическое лечение почечной не достаточности, анемии и артериальной гипертензии. Оперативное лечение показано лишь при наличии длительной макрогематурии, мочекаменной болезни или нагноившихся кистах больших размеров.
По мнению Н. А. Лопаткина, иногда может возникнуть необходимость в декомпрессии поликистозной почки путем выделения ее, множественной пункции и опорожнении кист. Нефрэктомию производят только по жизненным показаниям. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. Основное значение в лечении больных с поликистозом почек имеют профилактика осложнений и диспансерное наблюдение.
«Детская урология», Н.А. Лопаткин
Мультикистозная почка — редкий порок развития, характеризующийся множественными киста ми разной формы и величины в паренхиме почки. Межкистозные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Содержимым кист обычно бывает прозрачная, слегка опалесцирующая жидкость. Мультикистозная почка образуется вследствие очагового отсутствия слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, отсутствия закладки экскреторного аппарата при сох ранении секреторного аппарата постоянной почки….
Термином «губчатая почка» принято называть врожденное кистозное перерождение дистальных отделов мальпигиевых пирамид. Аномалия преимущественно двусторонняя, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение. Длительное время болезнь может протекать бессимптомно, иногда возникают боли в поясничной области. Чаще проявляется при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, калькулез)….
Врожденное отсутствие лоханки всегда сопутствует аплазии почки, а часто и мочеточника. В послед нем случае при цистоскопии вы является гемиатрофия мочепузырного треугольника. Удвоение или расщепление лоханки является следствием расщепления мочеточникового зачатка до его вхождения в метанефротическую бластему. По данным А. Я. Пытеля (1969), исключительно редко встречается так называемая трифуркация лоханки вне почечной паренхимы. Описаны наблюдения,…
Пороки развития урогенитальной системы составляют 35 — 40% врожденных аномалий [Пытель А. Я., 1969]. Патологоанатомические исследования свидетельствуют о том, что около 10% людей рождаются с пороками мочеполовой системы. По отношению ко всем аномалиям развития урогенитальной системы пороки развития почек составляют 10% [Кшеска И. и др., 1968]. Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза….
К этим аномалиям числа относят одно- или двустороннюю аплазию почки и добавочную почку. Ряд авторов [Пытель А. Я., 1969; Джавад-Заде М. Д., Шимкус Э. М., 1977] вкладывают различные понятия в термины аплазия и агенезия, основываясь на сроках остановки роста органа при внутриутробном развитии плода. Однако все без исключения клиницисты утверждают, что клинического, рентгенологического и существенного…
